1796 — Гомеопатия и прививки

Прививки

Прививки: факты и мненияЦинга: прошлое и настоящее — Глава IV. Патология

Д-р Альфред Гесс (США)

Альфред Гесс

Цинга: прошлое и настоящее

Филадельфия, 1920

Перевод Елены Загребельной (Фукуока, Япония)

— 81 —

IV. ПАТОЛОГИЯ


Макроскопическая. — Общий внешний вид. — Кровотечения. — Водянка кожи. — Сердце. — Легкие. — Пищеварительный тракт и его железы. — Мочевой тракт. — Лимфоузлы. — Органы внутренней секреции. — Головной и спинной мозг. — Кости

Микроскопическая. — Кожа. — Мыщцы. — Кровеносные сосуды. — Легкие. — Сердце. — Кишечный тракт и его железы. — Почки. — Надпочечники. — Поджелудочная железа. — Тимус. — Центральная нервная система. — Периферийные нервы. — Сетчатка глаза. — Кости

Врачи имели общее представление о патологии цинги в течение уже очень продолжительного времени. Линд включил в свой "Трактат о цинге", опубликованный в 1772 году, главу о вскрытиях и послесловие "Внешний вид тел больных цингой при вскрытии", основанное на большом, хотя и не указанном точно, количестве посмертных обследований. Можно найти много сообщений о цинге, увидевших свет в течение ста лет, последовавших за написанием его работы, особенно в связи с частыми войнами, но в них удивительно мало детальной информации о патологии. Публикацию Барлоу за 1883 год, в которой он устанавливает идентичность цинги у взрослых и у младенцев, следует считать современным этапом в изучении патологии этого расстройства. Эта работа не внесла обширного вклада в совокупность данных, касающихся этого предмета, в ней не предлагалось новых интерпретаций, но в ней внимание было обращено на новый источник материала, — возрастающее количество больных младенческой цингой, — в тот критический момент, когда возможности изучения цинги у взрослых быстро сокращались. В то время, когда Барлоу излагал истинную природу "острого рахита", интересы научной медицины сосредотачивались на патологии. Ткани организма тщательно изучались с помощью микроскопа, и этому новому методу исследования была подвергнута и цинга. В результате неустанного применения этого метода были обнаружены патологические изменения в костях и было установлено, что они характерны для цинги. Исследования были настолько сконцентрированы исключительно на костях, что в течение многих лет, а точнее, до совсем недавнего времени, на остальные органы тела никто не обращал никакого внимания.

— 82 —

Это касается как макроскопической, так и микроскопической анатомии. Протоколы экспериментов один за другим дают поспешные описания внешнего вида различных органов всего лишь в качестве рутинного введения к тщательному и часто детальному изучению костей (табл. 2). В результате этого близорукого взгляда

ТАБЛ. 2
Отчеты о вскрытиях больных цингой

Количество больных
Автор
Дата
Макроскопическая (патология)
Микроскопическая
Взрослые
Много Линд 1772 Краткие резюме  
51 фон Химмельштейн 1843 Краткие резюме  
8 Aйем 1871 Резюме Краткое резюме
7 Ласек и Легру 1871 Детальный отчет  
13 Сато и Намбу 1908 Детальный отчет Детальный отчет
2 Урицио 1917 Краткие резюме Краткие резюме
1 Фейгенбаум 1917 Краткое резюме Краткое резюме
23 Ашофф и Кох 1919 Полный отчет Полный отчет
Младенцы и дети
1 Смит 1876 Краткий отчет  
3 Барлоу 1883 Детальный отчет Кости, краткий отчет
1 Маккензи 1883 Краткое резюме  
1 Нортруп 1892 Краткий отчет  
1 Кассель 1893 Краткий отчет  
2 Сазерленд 1894 Детальный отчет Мозг и печень, 1 больной
1 Рейнерт 1895 Полный отчет Полный отчет
1 Гиршпрунг 1896 Резюме  
3 Мейер 1896 Детальный отчет  
1 Багински 1897 Детальный отчет Краткий, о костях с большей детальностью
1 Нэгели 1897 Детальный отчет Только кости
1 Манц 1899 Резюме  
5 Шедель и Науверк 1900 Полный отчет Полный
1 Якобшталь 1900 Полный отчет Полный
1 Штоос 1903 Довольно полный отчет Только кости
1 Лузер 1905 Резюме  
1 Гофман 1905 Резюме Только кости
1 Штольцнер 1906 Только кости Только кости
22 Френкель 1908 Резюме Только кости
1 Нобекур и др. 1913 Краткий отчет Только кости
3 Ингье 1913 Краткий отчет Кости, полный
1 Бардт и Эдельштейн 1913 Полный отчет Кости, краткий отчет
31 Эрдгейм 1918 Краткие резюме Краткое резюме
1 Эпштейн 1918 Исключительно детальный  

— 83 —

увеличение сердца, например, на которое нужно было бы обратить внимание уже много лет назад, до недавнего времени оставалось незамеченным, и вообще говоря, сердце упоминается в протоколах экспериментов весьма редко.

Новая эра в патологии цинги наступила с появлением экспериментальной цинги, а также в связи с недавно появившейся концепцией витаминов и так называемых авитаминозов. Благодаря попыткам прояснить эту интереснейшую проблему постепенно стало ясно, что знание патологии может быть полезным, например, в связи с поражением эндокринных желез. Поэтому во многих лабораториях по всему миру (в Италии, Индии, Англии, Германии и Соединенных Штатах) стали проводиться исследования подробной патологии различных органов. Дополнительный стимул исследований в области патологии был обеспечен недавней войной, которая, как уже упоминалось, привела к сильному росту заболеваемости цингой и в войсках, и среди мирных жителей. Прекрасное сообщение Ашоффа и Коха из Румынии смогло появиться именно вследствие этой катастрофы и, без сомнения, скоро за ним последуют другие подобные сообщения.

Макроскопическая патология — общий внешний вид. — Кожа обычно бывает бледной, желтоватой и испещрена большим количеством петехий (точечных кровоизлияний). Они различаются по размеру и могут быть не больше мельчайших булавочных головок, которые едва можно увидеть невооруженным глазом, но могут выглядеть и кровоподтеками умеренно большого размера. Наиболее часто они встречаются на нижних конечностях. Туловище всегда оказывается поражено в меньшей степени, и кровотечения имеют тенденцию возникать на середине туловища, а особенно вокруг пупка. Случаются и более сильные поверхностные кровотечения, которые могут быть самого разного цвета, от более красного оттенка у свежих кровотечений до синего, коричневого или зеленого цвета кровотечений старее. Кровотечение из носа

— 84 —

и рта часто встречается при цинге со смертельным исходом, а также иногда встречается пучеглазие, обычно одностороннее и обусловленное поднадкостничным кровотечением в глазничной части лобной кости. Посмертное окоченение обычно незначительно и, согласно Линду и фон Опицу, разложение происходит быстро.

Может иметь место сильное истощение, особенно тогда, когда наблюдалась вторичная инфекция. Однако и при цинге без осложнений происходит общая атрофия тканей, обусловленная их голоданием, — это результат отсутствия аппетита или нехватки пищи. Дети, особенно, младенцы, малы по размеру, как это показано в разделе о симптоматологии, и их кости могут быть явно меньше нормальных. Обычно бывает отек в районе лодыжек, а у детей — некая типичная припухлость вокруг глаз. Также встречается анасарка, в некоторых случаях связанная с поражением почек. Могут присутствовать характерные дряблые "опухолевидные" массы локализованных отеков, которые ранние авторы (Линд) считали одним из типичных видов патологии при этом расстройстве.

Кровотечения. — Кровотечение — это настолько заметное проявление болезни, что неудивительно, что ранние авторы считали его характерным признаком цинги. Кровотечение может случиться почти в любом органе и варьирует от маленьких петехий до обширных кровоподтеков. Особенно подвержены ему фолликулы волос и потовые железы, что отметили Ласек и Легру у больных во французских тюрьмах. Ашофф и Кох во время последней войны отметили такую же особенность возникновения кровотечений, а также привлекли внимание к тому факту, что перенесенные в прошлом кожные заболевания, такие как кератоз и себорея, по всей видимости создавали предрасположенность к такой локализации кровоизлияний.

Травма играет важную роль в определении

— 85 —

расположения кровотечений более глубокого, равно как и более поверхностного уровня. У взрослых, особенно у солдат, среди которых было зарегистрировано самое большое число больных, самым часто встречающимся местом кровотечения является одна из нижних конечностей (ног), на участке между коленом и лодыжкой, который наиболее открыт для ударов и в то же время на который более всего оказывает влияние статическая гиперемия. У младенцев самым частым местом их возникновения является внутренняя поверхность бедер из-за травмы, наносимой подгузником.

Наиболее характерный тип кровотечения, а именно поднадкостничное, будет более полно обсуждаться при рассмотрении патологии костей. Глубоко расположенные кровотечения могут быть очень обширными. Они обычно тянутся вдоль слоев соединительной ткани, а в мускулах их ограничивают оболочки мышц. Кровь окружает мышечные волокна, которые выглядят совершенно неповрежденными. Прилежащие кровеносные сосуды могут быть раздутыми и могут содержать венозные или артериальные тромбы. Такие тромбы находят также в участках, где нет кровоподтеков, и наоборот, кровотечения случаются и там, где нет тромбов, так что доказать их взаимную причинную связь невозможно. Дальнейшая информация по поводу механизма (образования) этих кровоподтеков приведена в обсуждении мелкой анатомии. В участках вокруг кровоизлияния часто встречается коричневатый пигмент, несомненно образовавшийся из крови. В этих областях также нарастает новая соединительная ткань, так что у выздоравливающих больных наблюдается заметное образование рубцовой ткани. Иногда странные виды кровотечений вызывали сомнение в диагнозе. Кровотечение, затрагивающее правый нижний квадрант живота, может производить впечатление аппендицита. Кровотечение в районе поперечной ободочной кишки ошибочно принимали за эпигастральное новообразование.

Некоторые части тела, по-видимому, менее предрасположены к

— 86 —

кровоизлияниям. Центральная нервная система часто остается без повреждений, несмотря на обильные кровотечения в других частях тела, хотя оболочки мозга бывают затронуты немного чаще. Кровотечение в легких также встречается реже, чем можно было бы ожидать, и, вероятно, предположение Ласека и Легру о том, что перенесенное в прошлом заболевание легких, в особенности туберкулез, является важным предрасполагающим фактором для такого кровотечения, соответствует истине.

Водянка. — Это второй вид характерной патологии, которую находят при цинге во время вскрытия и которая упоминалась в наиболее ранних сообщениях об этой болезни. В сообщении о своих вскрытиях Линд пишет: "Грудь, живот и некоторые другие части организма были заполнены этой водой или сывороткой", упоминая также перикард и желудочки головного мозга. Он также отмечал, что избыток жидкости, казалось, был во всех тканях, причем в такой степени, что мышцы были как будто погружены в сыворотку. В одном из своих первых случаев с посмертным подтверждением (диагноза) Барлоу описывает такой внешний вид следующим образом: "Мышечные стенки грудной клетки были бледны и водянисты, как будто они были облиты сывороткой". Во многих случаях этот отек бывает наиболее заметен вокруг места кровотечения, например, в мышцах бедра при поднадкостничном кровотечении. Он также вызывается венозным тромбозом, но с меньшей частотой.

Этой водянкой могут быть поражены все лимфатические пространства, при этом порядок уменьшения частоты поражения будет следующим: перикардий, плевра, брюшная полость и поверхности суставов, особенно коленей. Жидкость при этом прозрачная, соломенного цвета, либо, при наличии вторичной инфекции, она становится мутной и волокнисто-гнойной. Позже экссудат может приобрести структуру, так что вся полость окажется заполненной твердой массой, которая соединяет органы и полностью уничтожает полость. Экссудат

— 87 —

может быть кровянистый или с виду полностью состоять из свернувшейся крови.

Сердце. — В протоколах вскрытия о сердце встречается мало упоминаний. Например, единственное утверждение Линда в этом отношении таково, что "у всех, кто внезапно умер без каких-либо очевидных причин смерти, предсердия были размером с кулак и полны свернувшейся крови". Барлоу не уделяет сердцу никакого внимания, так же как и бóльшая часть авторов, непосредственно последовавших за ним. Первое подробное описание сердца можно найти в замечательной работе Шеделя и Науверка, в которой содержатся следующие записи относительно трех из пяти вскрытий при младенческой цинге: (1) количество перикардиальной жидкости несколько увеличено, оба желудочка умеренно расширены, причем правый несколько гипертрофирован, (2) у сердца были гипертрофированы правый и левый желудочки, а также был расширен правый желудочек, (3) правый желудочек расширен и немного гипертрофирован, мышцы бледны и напряжены. Относительно этих изменений в сердце не было никаких комментариев и, по-видимому, их сочли случайными. Такие же наблюдения были сделаны и Ингье относительно вскрытия восьмилетнего ребенка, когда была обнаружена умеренная гипертрофия левого желудочка. Также мы не смогли найти информацию на эту тему в работе Хольста и Фрелиха о цинге у морских свинок и в работе Гарта и Лессинга о цинге у обезьян. В первый раз увеличение сердца связывается с цингой в работе Дарлинга, который описал "правостороннюю гипертрофию и дегенеративные изменения в блуждающем нерве и всех его ответвлениях". Гесс описал и с помощью рентгеновских снимков показал увеличенное сердце при младенческой цинге. Не так давно Эрдгейм в статье под названием "Сердце Барлоу" сообщил об

— 88 —

увеличении сердца, особенно правого желудочка, у 21 из 31 больных младенческой цингой, которым было проведено вскрытие, и сделал вывод о существовании прямой зависимости между степенью увеличения и интенсивностью расстройства. Эти сообщения приобретают дополнительный интерес ввиду увеличения правой части сердца, которое так часто встречается при бери-бери и описано Эндрюсом у младенцев, умерших от этого расстройства. В дополнение к недвусмысленному утверждению Дарлинга относительно взрослых можно было бы упомянуть сообщения Ашоффа и Коха о том, что в двух случаях цинги без осложнений наблюдалось жировое перерождение и расширение сердца. Жировое перерождение мышц встречается часто, а бурая атрофия — в исключительных случаях. Сато и Намбу также обнаружили гиперемию и атрофию с увеличением количества соединительной ткани между мышечными волокнами.

В полости перикарда почти неизменно содержится увеличенное количество жидкости, которой может быть так много, что она препятствует работе сердца. Есть также описание спаечного перикардита. Клапаны сердца остаются нормальными, если только они не были повреждены ранее.

Легкие. — В легких почти всегда есть гиперемия, но помимо этого они на удивление лишены каких-либо аномалий. Иногда описывались более или менее сильные кровотечения, которые обычно считаются истинно цинготными. Однако Эндрюс находил такую же патологию при бери-бери. В отчете Барлоу о вскрытии больного Стивена Маккензи утверждается, что маленькие кровотечения походили на маленькие красные туберкулы (узелки?), разбросанные по всему легкому. Могут случаться легочные инфаркты. Как и можно было бы ожидать, нередко встречается отек легкого, особенно в качестве состояния, приводящего к смерти. Наиболее частым осложнением и причиной смерти является очаговая или лобулярная пневмония. Часто в качестве вторичного проявления встречается активный туберкулез.

— 89 —

Почти всегда случаются подсерозные кровотечения. Если возникает инфекция, плевра утолщается и покрывается экссудатом гноя и фибрина.

Пищеварительный тракт. — Патологическое состояние десен, так хорошо известное клинически, детально обсуждается в разделе симптоматологии. Тот поразительный факт, что эти кровотечения не случаются в лишенных зубов участках десен, был в центре полемики об идентичности цинги у взрослых и болезни Барлоу. Подобное отсутствие поражения десен отмечается и у взрослых, у которых были удалены зубы. Там, где зубы на месте, десны распухают и отекают и часто имеют багровый, красноватый цвет, реже они бывают бледными и выпячивающимися. Кровотечение видно на краях десен около зубов. В очень запущенных случаях десны увеличены до огромных размеров, поражены грибком, изъязвлены и покрыты зловонной зеленоватой массой отмершей ткани, которая может быть широко распространена по слизистой оболочке рта. Зубы расшатываются и выпадают. Несомненно, что вторичная инфекция играет основную роль в развитии такого состояния, поскольку самые тяжелые формы встречались только тогда, когда у больного уже были кариес и пиорея. Этот очаг инфекции может служить источником распространения поражения по всему телу, вызывая множество патологических изменений, которые обнаруживаются при вскрытии, особенно в нижней части желудочно-кишечного тракта.

В желудке не наблюдается никаких характерных изменений. Часто бывает гиперемия слизистой оболочки, иногда сопровождающаяся поверхностной эрозией, которая представляет особый интерес ввиду того, что она также встречается при цинге у морских свинок. Здесь тоже бывают кровотечения, которые могут случаться в любой из оболочек стенок (желудка. — Прим. перев.).

В двенадцатиперстной кишке часто бывает сильная гиперемия. Это встречается так часто, что требует особого внимания, особенно потому, что подобное состояние было описано при других

— 90 —

расстройствах, которые относят к той же группе, что и цингу. Вилкокс и другие обнаружили гиперемию в двенадцатиперстной кишке и нижней части кишечника при бери-бери, а Эндрюс описал не только гиперемию, но и мельчайшие кровотечения. Весьма часто встречаются небольшие язвы двенадцатиперстной кишки и у людей, и у морских свинок, страдающих от цинги (Хольст и Фрелих). Наличие такой заметной гиперемии вокруг фатеровых сосочков могло бы заставить нас ожидать, что с цингой должна быть связана катаральная желтуха. Однако верно обратное, а именно, что при цинге желтуха отмечается редко. Урицио описывал желтуху в этой связи, но трудно решить, была ли у описанных им больных истинная цинга, так они заболели во время эпидемии желтухи и не проводилось никакого гистологического исследования их костей.

Различная патология может наблюдаться в кишечнике больных1. Наиболее распространенная патология — это кровотечение, пигментация, фолликулярное изъязвление и увеличение брыжеечных желез. Слизистая часто бывает гиперемичной и опухшей, а одиночные (лимфатические. — Прим. перев.) фолликулы и пейеровы бляшки увеличены. Эти изменения могут развиваться до стадии некроза и обширного изъязвления. Во время вспышки цинги, случившейся в нашей стране (Соединенных Штатах. — Прим. перев.) в 1917 году в больших заведениях для эпилептиков, при вскрытии изъязвление было одним из часто встречавшихся видов патологии2. Дизентерия, являющаяся частым осложнением цинги в некоторых эпидемиях, может усилить это изъязвление и даже привести к полному отслаиванию внутреннего покрова кишечника. Кровотечения бывают в слизистом, серозном или мышечном слоях. Здесь, как и в других местах, кровотечения могут варьировать в размере от петехий до больших инфильтраций крови. Иногда бывает поразительная картина

— 91 —

бледной отечной стенки кишечника, испещренная красными точками или полосами ярко-красного цвета.

Печень. — Печень часто бывает гиперемична, чего можно ожидать ввиду поражения правой части сердца. Однако Эрдгейм обнаружил гиперемию только в девяти из тридцати одного посмертного вскрытия, хотя увеличение сердца встретилось двадцать один раз. Может произойти кровотечение в железистой ткани или под брюшиной. Иногда происходит "мутное", или жировое, перерождение печени, а в некоторых случаях отмечаются ранние стадии цирроза. Линд обнаружил абсцесс печени и писал, что в некоторых случаях "вещество или пораженная область была твердой, превратившись, так сказать, в камень".

Селезенка. — Этот орган обычно несколько увеличен и гиперемичен. Шарпантье во время эпидемии в Париже в 1871 году отмечал, что селезенка часто была размером в 3–4 раза больше нормального и очень мягкая, а Линд говорит нам, что "селезенка была в три раза больше естественного размера и разваливалась на куски, как будто она состояла из свернувшейся крови". Нужно помнить, что патологическая и клиническая картины цинги во времена Линда и в его книге обычно были осложнены инфекциями. Увеличение селезенки обычно не так велико, и без сомнения частично оно объясняется интеркуррентными инфекциями. При иссечении часто оказывается, что она содержит много красновато-коричневатого пигмента. Также может быть кровотечение. При бери-бери Эндрюс часто встречал гиперемию селезенки, а также потерю нормальной окраски.

Поджелудочная железа. — Есть только одно упоминание о патологии в поджелудочной железе при цинге, принадлежащее Сато и Намбу, которые обнаружили кровотечение в этом органе у одного из тех, кому было проведено вскрытие во время русско-японской войны.

Почки. — И здесь два наиболее часто встречающихся вида патологии — это гиперемия и кровотечение.

— 92 —

В почках также может быть любой из известных видов нефропатии, но ее нужно рассматривать как осложнение, а не как часть истинной цинги.

Небольшие кровотечения могут встречаться в матке, мочевом пузыре или уретре. Они особенно часты в мочевом пузыре, и у человека, и у морских свинок, и в некоторых случаях могут быть причиной гематурии, замеченной, пока больной был еще жив.

Лимфоузлы. — Имеются описания общего увеличения лимфоузлов, но оно, вероятно, встречается только в запущенных случаях при наложении общей инфекции. Как правило, увеличение происходит только в узлах, контролирующих отток лимфы в тех областях, где произошло кровотечение. При иссечении эти узлы имеют красноватую или коричневатую окраску в результате того, что в них содержится пигмент, — это "черные и красные пятна разных размеров," упомянутые Линдом. Вследствие инфекции они могут стать гнойными, приводя к появлению бубонов в паховой области, так часто упоминавшихся более ранними авторами3, либо к появлению гнойных брыжеечных узлов, связанных с изъязвлением кишечника.

Органы внутренней секреции. — До недавних пор эти органы привлекали очень мало внимания. Однако, вероятно, в ближайшем будущем они будут объектом пристального изучения и будет получена новая информация об их состоянии при этом расстройстве (цинге. — Прим. перев.). Часто встречаются кровотечения в надпочечниках, что приводит к их сильному увеличению и придает им темно-красный цвет. Кровотечение обычно

— 93 —

происходит в основном в медуллярном отделе4. Вероятно, что внимательное исследование поможет найти кровотечения в других железах внутренней секреции. Вопрос о поражении этих желез будет снова рассмотрен в разделе, посвященном микроскопической анатомии, и кроме того мы обращались к нему с точки функции органов при обсуждении возможного опосредованного действия витаминов.

Головной и спинной мозг также очень мало изучены. Вряд ли можно ожидать, что удастся много узнать от исследования макроскопической патологии этих органов, но микроскопическая анатомия является многообещающей областью для исследований. Кровоизлияние может поразить головной или спинной мозг или окружающие их мембраны. Часто встречались описания внутреннего геморрагического пахименингита (Мейер, Aйем, Сазерленд, Сато и Намбу), который может вызвать симптомы менингита. Сазерленд сообщает о случае, когда при посмертном исследовании был обнаружен тромбоз базальной артерии. Одному больному, описанному Фейгенбаумом, еще при жизни был поставлен диагноз кровоизлияния в спинной мозг, который подтвердился при посмертном вскрытии.

Периферийные нервы могут оказаться очагами кровотечений, при которых кровь находится между стволом и оболочкой нерва. Это особенно хорошо показано недавней работой Ашоффа и Коха.

Кости. — Пальпация тела часто позволяет выявить ясно различимую патологию костей, как-то: переломы, как несросшиеся, так и зажившие, с образованием больших костных мозолей. Поднадкостничные кровотечения, особенно в дистальном конце бедренной и большеберцовой костей, могут быть различимы с виду, равно как и на ощупь. Хруст в костях может помочь определить то место, где нарушена непрерывность структуры кости. Такая патология

— 94 —

была хорошо известна старым авторам. Линд пишет: "Мы слышали небольшое скрипение костей у некоторых больных, когда шевелили их. При оперировании этих тел было обнаружено, что эпифизы были полностью отделены от костей, которые при трении одна об другую и производили такой звук." "У всех молодых людей возрастом до 18 лет в той или иной степени эпифизы были отделены от тела кости и жидкость проникала прямо внутрь кости." Пупар тоже был поражен этим явлением у молодых людей.

Другое изменение в костях, которое можно легко прощупать, это "узелки" на ребрах, аналог четок при рахите. Это не считалось признаком цинги и когда этот симптом замечали клинически или при посмертном вскрытии, его не комментировали, так же как и гипертрофию сердца. У младенцев образование узелков приписывали рахиту и из-за этой ошибки бытовало общее мнение о том, что все дети, страдающие цингой, в то же время страдают и рахитом. Если мы будем просматривать литературу, имея в виду этот вопрос, мы обнаружим множество сделанных мимоходом ссылок на образование узелков на ребрах при цинге. В часто цитируемом сообщении Френкеля о ребенке семи лет, погибшего от острой цинги, упоминаются узелки, замеченные, пока ребенок был жив, и уже после того, как он умер. Истинно цинготный характер этих разрастаний был подтвержден микроскопическим исследованием. В своих патологических исследованиях цинги среди солдат Ашофф и Кох часто описывают образование узелков на ребрах, которые они приписывают надломам в местах соединения ребер с хрящами5. В этих

— 95 —

местах соединения (ребра и хряща. — Прим. перев.) может быть перелом или отделение хрящей от грудины, которые описал Линд.

Такое образование узелков на ребрах, которое затрагивает в основном средний ярус, было описано Хольстом и Фрелихом в их классическом сообщении о цинге у морских свинок и было отмечено всеми последующими исследователями в этой области. Его обычно называли "рахитическим" или "псевдо-рахитическим," несмотря на тот факт, что это место соединения является участком, где образуется типичная цинготная микроскопическая патология. Гарт и Лессинг ссылаются на "рахитические четки" у обезьян, также не отдавая себе отчет о том, что это продукт цинги.

Уже давно признано, что поднадкостничное кровотечение — это типичная патология при цинге6. Оно исключительно редко случается в руках и наиболее часто на нижнем конце бедренной кости, но может поражать любую кость и его описывали в связи с лопатками, сводом черепа, глазной пластинкой лобной кости, ребрами и т. д. Оно сильно различается по объему и может быть локализовано в малой ограниченной области или распространяться на большое расстояние по телу кости. Оно редко бывает таким большим, как можно было бы ожидать от его внешнего вида, поскольку увеличение объема (пораженных участков) происходит из-за отека и кровоизлияния в мягкие ткани. Надкостница редко отделяется вдоль линии смычки эпифиза и диафиза. Кровь под ней быстро сворачивается и, как показывают рентгеновские снимки, надкостница начинает кальцифицироваться в течение нескольких недель.

Переломы или отделение

— 96 —

эпифиза чаще всего происходят на нижнем конце бедренной кости. Это может сопровождаться местным отеком или может быть обнаружено при посмертном вскрытии, а также с помощью рентгеновского снимка у больных, у которых не было подозрения на это состояние пока пациент еще был жив. Иногда случается любопытный перелом, о котором сообщал автор настоящей книги, а также упоминали Кауфман и Шедель. Это перелом головки бедренной кости, ведущий к развитию coxa vara (лат. термин, обозначающий деформацию шейки бедра с уменьшением угла между шейкой и телом кости. — Прим. перев.). В сообщении автора настоящей книги говорилось о таком переломе у пораженного цингой младенца, который никогда не стоял на ногах. Шедель высказывает предположение, что цинга может иногда оказаться этиологическим фактором при coxa vara, а также у больных, которым ставят диагноз врожденного вывиха бедра.

При продольном рассечении костей отмечается, что кортикальный слой кости чрезвычайно тонок, как скорлупа, и очень хрупок. Трабекулы настолько тонки и их количество настолько малo, что кость становится очень хрупкой. Костный мозг теряет темно-красный цвет на концах длинных костей и становится желтоватым, часто выглядит пятнистым и имеет желеобразную консистенцию. Такой "костный мозг, напоминающий строительные леса" (нем. Gerüstmark. — Прим. перев.) — это одно из характерных анатомических изменений, возникающих при цинге, и мы полностью опишем его при рассмотрении микроскопической картины патологии. В костном мозге легко различаются кровоизлияния, которые имеют разную окраску, что говорит об их неравномерности. Лузер считает, что эти кровоизлияния являются причиной образования соединительной ткани в костном мозге, но они не происходят с достаточным постоянством, чтобы это объяснение можно было считать удовлетворительным. Более того, такой "рамочный костный мозг" встречается и там, где нет следов предшествовавшего кровотечения.

МИКРОСКОПИЧЕСКАЯ ПАТОЛОГИЯ

Кожа. — Как отмечали Ашофф и Кох, внимательное изучение кожи, в которой при поверхностном осмотре были заметны типичные небольшие кровотечения, позволило обнаружить различную патологию. В

— 97 —

некоторых, вероятно, наиболее типичных формах наблюдались свежие кровоподтеки из-за проникновения красных кровяных клеток из сосудов в ткани. Такая патология обычно встречается в подкожных слоях, особенно в папиллярном слое. Эти маленькие кровотечения очень часто случаются около фолликул волос и потных желез, особенно если те были ранее поражены какой-либо болезнью. Там, где кровотечение произошло давно, можно обнаружить отложения темного коричневатого пигмента, тогда как кровяных клеток может уже и не быть. При этом почти всегда присутствуют клетки-фагоциты, которые могут быть "странствующего" типа, а могут принадлежать и соединительной ткани, то есть более определенному типу клеток. В областях, расположенных между полосами соединительной ткани или вокруг кровеносных сосудов, можно обнаружить много круглых клеток. Рейндорф, которого цитировал Тюхлер, привлек внимание исследователей к этой реакции с круглыми клетками, которая во многих случаях дает картину, аналогичную грануломам, и приводит его к выводу об инфекционном происхождении этой патологии. Другие участки, казавшиеся кровотечениями, под микроскопом оказались небольшими абсцессами или новой соединительной тканью, часто наполненной пигментом и остатками разрушенной ткани, что, по-видимому, представляет собой заключительную стадию этой патологии. Ашофф и Кох выяснили, что в должным образом окрашенных препаратах (тканей) часто заметно исчезновение эластических волокон, что по утверждению Рейндорфа является одним из самых ранних изменений при этом расстройстве. Кровеносные сосуды вблизи мест кровотечений гиперемичны, особенно капилляры и маленькие вены.

В мышцах также присутствует подобная картина разнообразных старых и новых кровотечений, отложений пигментов и инфильтраций круглыми клетками. Между связками волокон обычно происходит увеличение количества соединительной ткани, а в некоторых случаях, там, где кровотечения по всей видимости уже старые, о чем свидетельствует пропажа очертаний красных кровяных клеток и пигментация окружающих участков, такое образование рубцовой ткани

— 98 —

происходит очень активно. Изменения в самих мышечных волокнах встречались не всем исследователям. Aйем описывает распространенное жировое перерождение и отложение пигмента в волокнах, Левен — потерю сарколеммы, тогда как Ласек и Легру нашли жировые изменения, которые также были сильно выражены в мышцах, где не было кровотечений. С другой стороны Ашофф и Кох в своих тщательных исследованиях не обнаружили сколько-нибудь заметных жировых изменений волокон, но часто наблюдали, что волокна в участках, где происходили кровотечения, казались сжатыми и слишком сильно были окрашены эозином.

У обезьян, умиравших от экспериментальной цинги, Гарт и Лессинг описывали гранулы в мышцах, которые, судя по их сродству к красителям, очевидно содержали кальций и были подобны тем, которые находили в надпочечниках.

Кровеносные сосуды. — Подобная разница во мнениях возникает и в отношении изменений в стенках кровеносных сосудов, особенно тех, которые находятся в участках, где происходили кровотечения. Этот вопрос вызывает особый интерес из-за его отношения к проблеме механизма кровотечений. Поскольку было показано, что при цинге сильно не изменяются ни время сворачивания, ни вязкость крови, а "тест сопротивления капилляров" свидетельствует о слабости стенок сосудов, вполне естественно, что мы должны искать объяснение этому в микроскопической патологии сосудов. На данный момент никаких изменений обнаружено не было. До сих пор ни один из новых красителей, используемых для митохондрий и других гранул клетки, не применялся для исследования этого вопроса, но этот подход мог бы помочь получить ценную информацию.

Aйем обнаружил жировую инфильтрацию стенок маленьких вен и капилляров и считал, что это играет важную роль в этиологии кровотечений. Ласек и

— 99 —

Легру также иногда обнаруживали жировые изменения. Другим авторам не удалось показать наличие подобной патологии, либо они сочли, что эти изменения произошли из-за смерти. Кох безрезультатно искал "щели" в стенках сосудов для того, чтобы объяснить, как кровь просачивается из сосудов. Было также описано гиалиновое перерождение, но считается, что это происходит из-за вторичных инфекций и не является патологией, присущей собственно цинге (Сато и Намбу, Ашофф и Кох).

Тромбоз сосудов находят как вблизи мест кровотечения, так и в других местах, и тромбы иногда полностью перекрывают сосуды, приводя к типичным клинообразным инфарктам. Такие участки часто встречаются в легких.

Легкие. — Кровотечения различных размеров встречаются в тканях легких и полостях, заполненных воздухом. Были также описаны геморрагические инфаркты, а Сато и Намбу описывают гиалиновое перерождение стенок кровеносных сосудов. Типичны вторичные пневмонии, обычно бронхо-пневмонического типа, и во многих эпидемиях они составляют преобладающую причину смертей. Часто также присутствует туберкулезная патология, и утверждается, что она активизируется в результате этого обусловленного питанием расстройства. Нередки отеки, при которых жидкость в дольках легкого часто содержит красные кровяные клетки. К типичным видам патологии относятся подплевральные кровотечения, утолщение плевры и гнойные или фибринозные плевриты.

Сердце. — Хотя несколько исследователей отмечали гипертрофию и расширение сердца, записи о микроскопических изменениях встречаются редко. Мейер, а также Левен, сообщают о жировом перерождении мышечных волокон, но Ашоффу и Коху встретился всего один больной с такой патологией. Сато и Намбу описали увеличение

— 100 —

объема соединительной ткани, а другие исследователи — анемию и пигментацию. Также иногда происходит утолщение перикарда и подсерозные кровотечения.

ПИЩЕВАРИТЕЛЬНЫЙ ТРАКТ

Десны. — Там, где было возможно осмотреть десны на ранних стадиях расстройства, когда основными симптомами являются отечность, краснота или голубоватая окраска и еще не началась вторичная инфекция, микроскопическая картина очень похожа на микроскопическую картину кожи. Небольшие кровотечения, инфильтрация круглыми клетками, увеличение массы соединительной ткани, слипшиеся в комки пигментсодержащие клетки и рассеянные отложения коричневатых гранул дополняют картину. Обычно заметны гиперемия и отек. Изменения наиболее заметны в более глубоких слоях подслизистой оболочки и вокруг мышц, тогда как в поверхностных слоях удивительно мало повреждений и они находятся под нормальным на вид эпителием. На более поздних стадиях возникает эрозия слизистой и оказываются поражены верхние слои подслизистой оболочки. В больших количествах появляются полинуклеарные клетки, образуются абсцессы и язвы, которые, как можно показать при должном окрашивании, являются пристанищем различных типов присутствующих во рту бактерий, кокков, спирилл и т. д. Пигментация усиливается и происходит значительное увеличение новой соединительной ткани.

Патология желудка не типична и, как правило, не очень ярко выражена. Бывают кровотечения, причем те, что крупнее, обычно происходят в подбрюшинных слоях, а малые в какой-либо из оболочек. Вместе с этими кровотечениями или после них происходит утолщение стенок. Могут наблюдаться поверхностные эрозии слизистой и даже язвы.

Поразительная гиперемия двенадцатиперстной кишки была полностью описана при рассмотрении макроскопической патологии. На любом уровне в кишечном тракте может произойти кровотечение, в

— 101 —

результате чего возникает пигментация и образование рубцовой ткани. Лимфоидные структуры — одиночные фолликулы и пейеровы бляшки — обычно переполнены кровью, и там часто случаются кровоизлияния. Они образуют участки предрасположенности к язвенным процессам в кишечнике. Иногда в подслизистых слоях можно обнаружить присутствие бактерий, однако, ни один их тип не был доминирующим, и флора кишечника состоит из обычных кишечных бактерий. Ашофф и Кох показали, что в этих язвах присутствуют спириллы и веретенообразные бациллы, которые так часто встречаются во рту. Такие фолликулярные язвы бывают в любом месте кишечника и они могут представлять собой неглубокие эрозии, а могут простираться вглубь фолликулы, затрагивая более глубокие ткани. Кровотечения обычно встречаются около фолликул. Эпителиальный слой характеризуется отеком и часто содержит увеличенное количество клеток.

Лимфоузлы могут быть гиперемичными или отечными и кровоточащими. Обычно в них присутствует пигмент, а в некоторых случаях периферическая пазуха растянута содержащимися в ней клетками, наполненными пигментом. Там, где возникла вторичная инфекция, наблюдается обширный некроз желез. Это часто обнаруживается в кишечных лимфоузлах, где присутствует серьезная кишечная патология. В узлах, расположенных по пути дренажа областей, где произошли кровотечения, особенно в паховой области, активно ресорбируется кровь и кровяные пигменты и, как отмечено выше, они могут являться очагом инфекции.

Печень. — В этом органе тоже не было никаких изменений, которые обнаруживались бы с достаточной частотой для того, чтобы признать их характерными для цинги. Однако, жировая инфильтрация встречается очень часто как в центре, так и по краям долек. Она часто ассоциируется с гиперемией, которая может быть настолько сильной, что может привести к атрофии. У одного из больных, описанных Ашоффом и Кохом, картина напоминала первичную атрофию печени. Этот орган часто содержит

— 102 —

просочившуюся из сосудов кровь или отложения старого кровяного пигмента. Нужно отметить, что Берих описал несколько случаев раннего цирроза, а Ашофф и Кох записали, что у одного из больных с острой тяжелой патологией был "клеточный цирроз недавнего происхождения". О необычной патологии сообщает Рейнерт: лейкоцитарная инфильтрация печени и селезенки, случившаяся у трехлетнего ребенка и напоминавшая картину псевдолейкемии. И наконец, в этой связи следует помнить, что Гарт и Лессинг обнаружили отложения кальция не только в мышцах и надпочечниках у своих обезьян, но также и в их печени.

Селезенка, так же как и другие внутренние органы, характеризуется гиперемией. Сато и Намбу неизменно находили в этом органе большое количество гранул пигмента. Гиршпрунг отметил множество мальпигиевых телец, Рейнерт описывает истинную дисплазию мягкой массы селезенки, а другие исследователи упоминают инфаркты и подкапсулярные кровотечения.

Почки часто остаются нормальными. С другой стороны, наблюдаются разные формы нефритов с мутным набуханием или изменениями в промежуточных тканях — весьма частое осложнение цинги. Наиболее типичны для первичного заболевания гиперемия и кровотечения, причем кровотечения происходят либо под капсулой в промежуточные ткани, либо в просветы канальцев (почки). Aйем обнаружил жировую инфильтрацию этого органа, а Ашофф и Кох — небольшие изменения такого типа у одного из своих больных.

Надпочечники. — Новый интерес к изучению надпочечников при заболеваниях из группы авитаминозов возбудила недавняя работа Маккаррисона. Этот исследователь обнаружил, что у морских свинок, погибающих от цинги, надпочечники увеличивались в размере и весе, тогда как содержание в них адреналина было заметно снижено. При вскрытии была обнаружена геморрагическая инфильтрация, "обычно ограниченная по площади и

— 103 —

расположенная на периферии коры надпочечника". Это наблюдалось даже на начальных стадиях болезни, до того, как кровотечения появлялись в других частях тела. Он также описывает "изменения, говорящие о вырождении в клеточных элементах коры и мозгового слоя", заключавшиеся в вакуолизации и распаде клеток с исчезновением или потерей реакций на окрашивание в их ядрах. За несколько лет до этого Рондони привлекал внимание к этому увеличению в размере и гиперемии надпочечников у морских свинок, которых кормили исключительно зерновыми. Он так же, как и Маккаррисон, отметил их увеличение, хотя и гораздо менее значительное, в результате голодания. Ламер и Кэмпбелл недавно подтвердили сообщение Маккаррисона об увеличении веса надпочечников у морских свинок, которых кормили питанием, лишенным противоцинготного фактора.

У человека при цинге еще не была обнаружена подобная патология. У больных Якобсталя, Шеделя и Науверка, Ингье и Эпштейна эти железы были нормальными. У больных Ашоффа и Коха не было отмечено никаких отклонений, за исключением почти постоянного увеличения содержания липоидов. У больных Бериха железы были нормальными у всех, за исключением одного, у которого мозговой слой был несколько увеличен в размерах. Кстати говоря, здесь мы могли бы повторить, что Гарт и Лессинг обнаружили отложения кальция в надпочечниках у четырех из пяти своих обезьян, но эта патология ни разу не отмечалась у людей.

В этой связи стоит сравнить состояние надпочечников при цинге и бери-бери. При этом расстройстве Алберт обнаружил, что у одного больного надпочечники нормальные, а Эндрюс в своих восемнадцати описаниях посмертных вскрытий описывает только гиперемию. Oно (Ono, японская фамилия. — Прим. перев.) обнаружил увеличенное содержание адреналина у девяти скончавшихся больных, и утверждает, что мозговой слой надпочечников казался "толще" обычного. Следует получить больше данных для того чтобы определить, происходят ли в этих органах какие-либо типичные изменения

— 104 —

при цинге и как следует интерпретировать гипертрофию, которую несколько авторов считают характерным признаком при цинге у морских свинок.

Поджелудочная железа. — Создается впечатление, что Сато и Намбу — это единственные исследователи, которые описали патологию в поджелудочной железе. У одного из тридцати больных они обнаружили кровотечения.

Тимус. — Этот орган исследовали редко. Ашофф и Кох не обнаружили никаких аномалий у взрослых, равно как и Якобсталь у больного цингой младенца. Берих отметил у одного больного увеличение тимуса.

Другие органы внутренней секреции. — Этим органам уделялось очень мало внимания. Ашофф и Кох утверждают, что у их больных щитовидные железы и гипофизы были нормальными.

Половые органы. — Не было описано никаких аномалий.

Центральная нервная система. — Наиболее частая патология центральной нервной системы — это, как и можно было бы ожидать, кровотечение. Это обсуждалось в разделе, посвященном макроскопической патологии. В нервных клетках или волокнах головного мозга не было обнаружено никаких особых изменений.

У одного младенца, скончавшегося от цинги, была описана "очаговая дегенерация в поясничном отделе спинного мозга", протянувшееся на длину в примерно четверть дюйма (6,35 мм. — Прим. перев.) (Гесс). Патология отличалась от картины при полиомиелите отсутствием инфильтрации круглыми клетками и характерных изменений в клетках передних рогов спинного мозга (рис. 3 и 4). Наиболее характерной чертой при этом была потеря клеток в боковых группах левого переднего рога. В этом участке было также меньше нервных волокон, но это уменьшение было не столь выраженным. Нельзя дать никакого определенного толкования этой патологии, так как недостает данных для того чтобы сделать заключение, является ли эта патология истинно цинготной или она появляется в результате какого-либо связанного с цингой процесса. Шедель и Нау—

Рис. 3 Фотография с применением микроскопа высокого разрешения. Поперечный разрез поясничного отдела спинного мозга, показывающий нормальные клетки в боковой группе правого переднего рога спинного мозга.
Спинной мозг, очаговая дегенерация
Рис. 4 Фотография с применением микроскопа высокого разрешения. Поперечный разрез поясничного отдела спинного мозга, показывающий очаговую дегенерацию и отсутствие клеток в боковой группе левого переднего рога спинного мозга.
Кость при моаденческой цинге
Рис. 5 Младенческая цинга. Эпифизарное место соединения нижнего конца бедренной кости: (а) кальцинированный хрящ в "обломках"; (b) кровоизлияние в волокнистом костном мозге (Gerüstmark). Кортикальный слой кости и трабекулы аномально тонкие. "Справочник по патологии" Маккаллума (MacCallum), изд. В. Б. Сондерс и Ко.

— 105 —

верк не обнаружили никаких изменений в спинном мозге, окрашенном по методу Марки.

Периферийные нервы. — Оболочки крупных нервов, так же как и оболочки сосудов, очень часто бывают поражены кровотечениями. Вытекшая кровь находится вокруг нервных волокон, но очень редко бывает между ними, а в самих волокнах не обнаруживается никаких патологических изменений. Ингье была одной из очень немногих исследователей, описавших дегенерацию нервных волокон. У морской свинки, у которой вызвали цингу, она обнаружила "множество заметно дегенерировавших фибриллярных узлов седалищного и малоберцового нервов, небольшая дегенерация диафрагмальных нервов и в одном случае блуждающего нерва и его сердечной ветви". О другом животном сообщалось, что у него наблюдалось "очень сильная и хорошо выраженная дегенерация нервов задних конечностей". Неизвестно, играло ли голодание какую-либо роль в появлении этой патологии. Шедель и Науверк и Ашофф и Кох изучали эти нервы, но не смогли обнаружить никакой патологии. Ашофф и Кох уделяли особое внимание блуждающему нерву у двадцати двух больных.

Кровоизлияния на сетчатках глаз были отмечены Якобсталем, а также Китамурой, который сделал сообщение о "явном отеке сетчатки, заметном кровоизлиянии и ограниченной гипертрофии нервных волокон, которые встречаются при альбуминурическом ретините. Эти изменения будут вновь рассматриваться в разделе симптоматологии цинги.

Кости. — Наши знания о тончайшей патологии костей гораздо более обширны и детальны, чем о любой другой структуре. Этого можно было ожидать, так как это единственная ткань, в которой можно поставить диагноз по патологии. При рассмотрении микроскопической патологии нужно помнить, что цинга редко затрагивает все кости, а в тех, которые оказываются поражены,

— 106 —

цинготные изменения проявляются в различной степени. Одна из особенностей патологии заключается в том, что она затрагивает конец диафиза, или, скорее, место соединения диафиза и хряща. Кости, в которых с наибольшей вероятностью происходят типичные изменения, это ребра, поэтому мы опишем разрез, сделанный в месте соединения ребра и хряща.

Реберно-хрящевое соединение обычно отечно, отчасти покрыто узлами и на его продольном разрезе при рассмотрении невооруженным глазом заметна поперечная желтоватая полоса, соответствующая области разрушения ткани, что мы опишем ниже. Под микроскопом линия соединения не так хорошо различима и не так пряма, как бывает в нормальном состоянии, а имеет волнообразную или неправильную форму, так что хрящ вклинивается в костный конец ребра, вместо того чтобы примыкать к нему ровным краем. Кость оказывается пустой внутри и имеет нерегулярно расположенные вогнутости, тогда как хрящ выглядит выпуклым. На месте соединения расположена Trümmerfeld area (нем. область разрушения. — Прим. перев.), где нормальные ткани расщеплены на фрагменты. Все находится в беспорядке — повсюду рассеяны трабекулы кости различных форм и размеров, клетки организованы в произвольном порядке и их формы искажены, присутствуют признаки недавнего кровоизлияния и остатки тканей, которые невозможно идентифицировать. Налицо картина ослабленной кости, разрушаемой давлением более компактного хряща. При сильном увеличении становится заметно, что присутствует небольшое количество остеобластов (обычно относящихся к глубже расположенным частям кости), различное количество неповрежденных красных кровяных клеток, зависящее от того, было ли кровоизлияние, и какое оно было, а также попадаются клетки соединительной ткани, имеющие форму веретена или звезды. Вся эта масса обломков, как подчеркивали Ашофф и Кох, часто бывает более или менее покрыта защитным фибрином, подвергшимся организации в гиалин или соединительную ткань.

Состояние хряща также не нормально. Клетки хряща не расположены

— 107 —

в правильном порядке, так как в центральной выпуклой части исчезли пролиферирующие колонны (хондроцитов. — Прим. перев.), а возле границ надкостницы они наблюдаются в разных количествах. Если судить по срезам, относящимся к ранней стадии цинги у морских свинок, это нарушение образования колонн пролиферации хряща является одним из ранних признаков цинги и связано с неравномерным расположением и разбросом формы и размеров трабекул кости. У молодых людей, у которых активность хряща велика, эти изменения наиболее значительны, и вся зона активных клеток может быть несколько расширена.

Под областью разрушения находится Gerüstmark, или рамочный костный мозг, который является еще одной отличительной чертой цинги. Он простирается на 5–10 мм в сторону лимфоидного костного мозга, где он более или менее резко заканчивается. Он состоит из нежестко организованной фибриллярной ткани на желеобразной на вид основе из рассеянных клеток и костных трабекул, которые чрезвычайно тонки и слабы. Местами заметны кровоизлияния и пигменты крови, особенно вблизи области разрушения. Еще одной поразительной чертой, которая сразу бросается в глаза, является то, что вся область костного мозга заполнена, хотя и не до конца, тонкими и сильно истощенными трабекулами губчатого слоя кости. Поднимался вопрос, следует ли рассматривать это разрежение исключительно как следствие цинги. Очевидно, что оно обусловлено отсутствием функции остеобластов, число которых уменьшено и которые представлены слоем сморщенных веретенообразных клеток, расположенным вдоль стенок атрофированных костных колонн. Они (остеобласты) могут почти полностью прекратить функционировать, и тогда пропадет остеоидная граница, которая служит признаком активной костной ткани. Отсутствие структуры и разрежение кости явно не является следствием увеличения числа или функции остеокластов, поскольку не создается впечатления, что они в избытке. В основном это результат нормальной

— 108 —

резорбции кости при отсутствии нормальной костной регенерации. Ашофф и Кох считают, что рамочный костный мозг способен производить костную ткань, но не может этого делать из-за отсутствия материала для остеоидной ткани. Они полагают, что это первичная недостаточность, то есть отсутствие развития или дефектное развитие связующего вещества, которая в свою очередь может зависеть от изменений в коллоидном материале. С такой точки зрения патология кости, приводящая к переломам, и патология кровеносных сосудов, приводящая к разрывам и кровотечениям, зависят от недостатка одного и того же основного материала.

Так же, как и в других частях организма, кровоизлияния происходят и в кости, и практически нет больных, у которых они отсутствуют. Они представлены или обильными кровотечениями в губчатом слое кости, особенно там, где нормальный костный мозг встречается либо с рамочным костным мозгом, либо с областью разрушения, или отдельными разбросанными клетками, что, возможно, является результатом диапедеза. Кровеносные сосуды в этих областях узки и у них чрезвычайно тонкие стенки. Наиболее типичное место кровоизлияния располагается под надкостницей. Эта патология широко известна благодаря своей клинической важности (рис. 16). Здесь кровь может проникнуть на значительное расстояние вдоль тела кости, но редко переходит через линию эпифиза. Кровь быстро сворачивается, по чему можно судить, что природа кровотечения состоит не в дефекте свертываемости. В сгустке свернувшейся крови можно заметить фибрин, пигменты, ткань грануляции и более или менее крепкую соединительную ткань, образующую костную мозоль. Внутренняя поверхность надкостницы часто покрыта слоем вновь образовавшейся кости, а также более или менее плотным отложением солей извести, которое увеличивается в процессе заживления и хорошо заметно на рентгеновских снимках. Такой оссифицирующий периостит может привести к тому, что сгусток свернувшейся крови окажется окружен безупречной костной оболочкой и костные колонны будут проникать в более глубокие его слои.


Рис. 6 Задняя проекция плеча младенца (инициалы Р. С.) возрастом 17 месяцев. Тяжелая цинга. Поднадкостничное кровоизлияние в плечевую кость, отделение верхнего эпифиза.
Рис. 7 Передняя проекция того же плеча (см. рис. 6) через 22 месяца. Полное восстановление эпифиза без деформации плечевой кости.

— 109 —

В результате отсутствия костеобразования и следующего из этого ослабления кортикального и губчатого слоев кости часто происходит отделение диафиза от эпифиза. Эту патологию не следует рассматривать как истинное отделение, поскольку, как отметил Барлоу, линия раздела проходит не по месту соединения, а ниже его, захватывая самый верхний слой диафиза. Следовательно, было бы правильнее говорить о переломе или надломе. Такая патология обычно сопровождается искажением поверхностной формы сочленения, происходящим из-за смещения хряща, в результате чего появляются "угловатые узлы" на ребрах. В некоторых случаях хрящ "вклинивается" в раздавленный конец кости. Фибрин в различной степени покрывает конец сломанной кости. В углах, прилегающих к надкостнице, содержится кровь, которая превращается в густую соединительную ткань, служа таким образом шиной для сломанных участков. В процессе заживления возникает большое количество гигантских клеток инородных тел, из надкостницы и из поверхности кости возникают кровеносные сосуды и на месте отмерших тканей происходит активное образование костной мозоли, что обычно приводит к полной регенерации и восстановлению. Поражает то, как быстро и в насколько полной мере эпифиз может вновь присоединиться к телу кости (рис. 6 и 7). Однако иногда в результате этого возникает дефект как при образовании coxa vara в бедренной кости.

Как утверждали Черни и Келлер, трудно было бы четко определить связь хрупкости костей с цингой. Гистологически существует выраженное сходство между "атрофией костного мозга у младенцев", описанной Циглером, и состояниями, иногда встречающимися при младенческой цинге. Основное различие заключается в том, что в последнем расстройстве патология меньше распространена по всему скелету и осо-

— 110 —

бенно заметна в определенной области в костях (эпифизы). При рассмотрении этого вопроса нужно иметь в виду, что экспериментально остеопороз и цингу вызывают типы питания, совершенно отличные друг от друга. Например, Бартенштейн показал, что у молодых морских свинок остеопороз и многочисленные переломы костей возникают при питании сырым молоком, содержащим достаточное количества противоцинготного витамина.

Рахит и младенческая цинга часто встречаются вместе, хотя между ними нет никакой причинной зависимости. Отличительной чертой рахита является широкая область остеоидной ткани, которая образуется в эпифизарном сочленении и является широкой полосой неполностью кальцинированного хряща, которого не бывает при цинге. При последнем заболевании рост кости с помощью остеобластов сильно ингибирован, но сам рост кости при этом происходит нормальным и упорядоченным способом. Например, остеофиты, которые часто вырастают под прямым углом к оси кости при поднадкостничных кровотечениях, состоят из нормальной по виду кости. Другое заметное отличие двух заболеваний состоит в малом количестве кровеносных сосудов в хрящевой области и в костном мозге, наблюдаемом при цинге, тогда как при рахите количество кровеносных сосудов практически всегда увеличено. Поэтому очевидно, что хотя эти два обусловленные питанием расстройства и имеют поверхностное сходство с точки зрения патологии, они радикально отличаются друг от друга и почти прямо противоположны по сути.

ПРИМЕЧАНИЯ

1 Детали кишечной патологии при младенческой цинге читатель найдет в данном Барлоу описании истории болезни Стивена Маккензи, в одном из сообщений о вскрытии, данных Теодором Фишером, в одном из сообщений Гиршпрунга, в одном из сообщений Мейера и в пяти сообщениях Шеделя и Науверка.
2 В тот год был сильный неурожай картофеля, и весной появилось значительное количество больных цингой, как описывается в главе о противоцинготном факторе.
3 Линд пишет: "В июле и августе я вскрыл семьдесят больших паховых опухолей, появившихся исключительно после цинги... Железы в подмышках были сильно увеличены и окружены гнойной массой, так же как и мышцы рук и бедер... Брыжеечные железы обычно забиты и увеличены. Некоторые из них оказались частично гниющими и нарывающими".
4 С учетом сообщения Гарта и Лессинга об отложении кальция в надпочечных железах пораженных цингой обезьян, нужно уделять этому специальное внимание при вскрытии трупов людей.
5 Узелки могут иметь обычную округленную шишкообразную форму. Однако встречаются и разрастания, которые можно было бы назвать угловатыми узелками, при которых места соединения (кости и хряща. — Прим. перев.) принимают форму ступени, словно примыкающие концы хряща и кости имеют разный размер и не очень хорошо подходят друг другу. Хрящ покрывает кость полностью, так что при пальпации сустава, если проводить пальцем по внешней поверхности хряща, нащупывается резкое понижение кости, тогда как при пальпации ребра снаружи по направлению к грудине обнаруживается внезапный подъем кости.
6 Бытует в определенной степени неправильное представление относительно патогенеза поднадкостничного кровотечения при цинге. В большинстве сообщений эта патология описывается таким образом, словно она появляется в результате подтекания крови под надкостницу и поднимания последней, тем самым отделяя ее от находящейся под ней костью. На самом деле такого не может произойти, что хорошо понятно, если обратить внимание на то, как трудно отделить надкостницу от нормальной кости. При цинге надкостница не является нормальной. Она плохо прикреплена к телу кости, так что кровотечение легко отделяет ее от него.

Противоцинготный витамин Глава III    Оглавление книги А. Гесса о цинге Оглавление   Глава V Экспериментальная цинга