— 176 —

VII. СИМПТОМАТОЛОГИЯ И ДИАГНОЗ

У взрослых. — У младенцев (a) в острой форме, (b) в подострой форме, (c) в скрытой форме. — Кровоточивость десен. — Поднадкостничное кровотечение. Кожа. — Слизистые оболочки и подкожные ткани. — Кровотечения во внутренних органах. — Ногти и волосы. — Экзема. — Отек. — Болезненность. — Рахитические четки на ребрах. — Отделение эпифиза. — "Белая линия". — Сердечно-сосудистая система. — "Сердечно-легочный синдром". — Нервная система. — Мочевая система. — Кровь и кровеносные сосуды. — Питание и рост. — Лихорадка. — Осложнения. — Эпидемическая форма.
Дифференциальная диагностика: ревматизм — пурпура — врожденный сифилис — костные опухоли — остеомиелит — полиомиелит и т. д.

Идентичный характер цинги у младенцев, маленьких детей и взрослых окончательно установлен и больше не требует доказательств. Однако существует достаточно различий в симптомах между цингой у взрослых и болезнью Барлоу, для того чтобы рассматривать их отдельно. Эти различия в основном возникают из-за того, что в первом случае болезнь затрагивает зрелые ткани, тогда как во втором она оставляет свой отпечаток на тканях, которые находятся в процессе быстрого роста и развития. На симптоматологию также оказывают влияние разительные отличия в окружающей среде больного — пассивная, огражденная от внешних влияний жизнь младенца, контрастирующая с активной и открытой различным влияниям жизнью взрослого человека. Но несмотря на то, что в связи с этим мы будем рассматривать цингу у взрослых и у младенцев по отдельности, нужно иметь в виду, что с этиологический и патологической точек зрения такое разделение является искусственным, и мы прибегаем к нему только чтобы обеспечить ясность изложения.

Цинга у взрослых. — Самый ранний признак цинги — это обычно изменение цвета лица человека. Он становится землистым или тусклым — этот признак трудно описать, но он очень типичен, и для опытного врача является важным сигналом об опасности. Примерно в то же самое время пациент теряет свою обычную энергичность, кажется, что он становится ленивым, и он жалуется на быструю усталость утомляемость и одышку. У него могут возникать мимолетные боли в суставах и руках и ногах, особенно в ногах, но эти симптомы часто приписываются ревматизму. На этой ранней стадии аппетит у него еще может быть нормальным,

— 177 —

потери веса обычно не происходит, а есть только общее недомогание, которое довольно значительно, но не имеет особых отличительных черт. Очень скоро начинают болеть и легко кровоточить десны, при осмотре они оказываются налитыми кровью, напоминают губку и немного кровоточат по краям. Однако нельзя полностью полагаться на этот симптом при постановке предварительного диагноза, поскольку иногда он появляется позже. На этой стадии внимательный осмотр позволит обнаружить петехиальные пятна на теле, особенно на ногах у волосяных фолликулов, или даже бóльшие экхимозы, в зависимости от склонности данного индивида к кровотечениям, наличия травматических повреждений, полноты его питания и вторичных инфекций. Реже на ранних стадиях бывают носовые кровотечения, или веки глаз внезапно отекают и багровеют, или в моче присутствует кровь.

Эти симптомы постепенно усиливаются с большей или меньшей скоростью. Цвет лица становится грязнее, приобретает слегка коричневатый оттенок, усиливается слабость, так что малейшая физическая нагрузка вызывает одышку и сердцебиение, а десны становятся похожими на губку или даже ноздреватыми. Если присутствует заражение десен и зубы поражает кариес, дыхание бывает чрезвычайно зловонным — признак, издавна связываемый с цингой. Позже зубы могут начать качаться и выпадать, и развивается некроз альвеолярного отростка челюсти. Поверхностные кровотечения становятся тяжелее, на туловище, руках и ногах появляются крупные кровоизлия, реже они под слизистой рта. Вместо запора, который обычно отмечается на ранних стадиях болезни, может развиться кровавый понос. В это время уже присутствуют кровоизлияния в мышцах и тканях глубже, особенно в икрах ног, что приводит к появлению твердых бурых болезненных вздутий, названных цинготным склерозом. Иногда это самый ранний признак, отмечаемый

— 178 —

пациентом, и он может озадачить врача, который не встречался с ним ранее. Вздутия можно обнаружить в подколенной ямке или в области ахиллова сухожилия, они вызывают хромоту и контрактуру в ближайшем к ним суставе. Часто наблюдается легкий отек лодыжки, сопровождающийся глянцевитостью разгибательной поверхности ног. Эта инфильтрация тканей отличается от обычного отека тем, что она твердая, и в ней не остается следов после нажатия. Кожа сухая и грубая, а фолликулы волос необычно возвышены¹; волосы сухи и теряют свой блеск. Нередко происходят поднадкостничные кровоизлияния, приводящие к чрезвычайно болезненным вздутиям, особенно на большеберцовой и бедренной костях или на ветвях нижнечелюстной кости, как было отмечено в связи с цингой у морских свинок. Если имеются раны или язвы, они выглядят так, будто кровоточат, а края их становятся голубоватыми или бледными, и никак не заживают. Даже шрамы, которые существуют уже несколько лет, меняют цвет, и по ним видно, что питание нарушено, а давно зажившие язвы открываются вновь.

В наши дни болезнь обычно не доходит до такой стадии и редко развивается дальше. Однако если оставить пациента без лечения, он постепенно становится все слабее и все более вялым и сонным. У него случаются частые сердцебиения, нехватка дыхания, и он все больше теряет в весе. Боли в руках и ногах делают его беспомощным и жалким. К картине можно добавить заметную отечность, которая является результатом истощения, так что ноги и даже лицо отекают. В различных частях тела на коже появляются крупные кровоизлияния,

— 179 —

достигающие размера ладони. Десны отекают настолько, что они покрывают друг друга и могут даже скрывать зубы и торчать изо рта в виде зловонных ноздреватых разрастаний. Смерть может наступить по различным причинам. Часто происходит внезапная потеря сознания, обусловленная слабостью сердца или истечения жидкости в плевральную или околосердечную полость. Другая часто встречающаяся причина смерти — вторичная инфекция, приводящая к пневмонии, которая в конце концов прекращает страдания пациента. В рассказе о путешествии лорда Энсона так описывается смертельный исход больных:

Многие из наших людей, хотя и не могли покидать своих гамаков, хорошо ели и пили, были жизнерадостны и, казалось, говорили с живостью громкими и сильными голосами. Однако стоило хоть немного сдвинуть их с места, хотя бы речь шла о перемещении из одной части корабля в другую, даже прямо в их гамаках, они немедленно умирали. Другие, решив, что у них достаточно сил, пробовали выбраться из своих гамаков, но умирали, не добравшись даже до палубы. А те, кто был в состоянии ходить по палубе и выполнять какие-то свои обязанности, нередко падали, сраженные мгновенной смертью, при любой попытке сделать что-то, что требовало от них больших усилий, и многие из наших людей умерли таким образом во время этого путешествия.

Болезнь может развиваться и прогрессировать различными путями. Она может долгое время оставаться в скрытой форме и излечиться случайной переменой в питании, или, как это случается чаще, проходит через умеренно острую стадию и быстро излечивается с помощью противоцинготных пищевых продуктов. Во времена, когда цинга встречалось часто и была широко распространена, она иногда становилась хронической, превращаясь в упоминаемую ранними авторами "застарелую цингу",

— 180 —

которую было чрезвычайно трудно вылечить. Гарвей в своем трактате, опубликованном в 1685 году, утверждает, что "мягкая цинга может тянуться до десяти, двадцати или тридцати лет".

В дополнение к общей картине заболевания, которую мы представили выше, следует упомянуть о других реже встречающихся симптомах. Как хорошо известно, один из характерных признаков цинги — кровотечение. Действительно, во многих систематизированных трудах по медицине ее классифицируют как геморрагическое заболевание. Кроме десен, кожи и костей, кровоизлияние может произойти в желудок, вызывая рвоту кровью, или в глаз, под конъюнктиву или в переднюю камеру, что приводит к разрушению глазного яблока. Очень необычная форма кровотечения — та, что поражает мозговые оболочки, вызывая симптомы апоплексии. В целом можно утверждать, что кровотечение преобладает в картине цинги. Высыпания, которые у нормальных людей принимают обычную макулярную или папулезную форму, у людей, пораженных цингой, носят геморрагический характер. Это явление было отмечено в недавней войне в связи со вспышкой тифозной лихорадки, и его довелось наблюдать военным и военно-морским хирургам в многочисленных экспедициях.

Цинга, по-видимому, снижает доступ питательных веществ во все клетки и ткани в организме. Если сопротивляемость организма еще больше снижается под влиянием тех или иных факторов, нарушение питания тканей произойдет быстрее, нежели тогда, когда ткани нормальны и получают хорошее питание. По этой причине мы считаем, что цинга может предрасполагать к обморожениям. Сообщения об обморожениях в окопах во время Мировой войны в целом подтверждают наше мнение, что для многих таких больных цинга являлась предрасполагающим фактором. Во время других войн так и происходило. Например, Мансон пишет,

— 181 —

что

во время Крымской войны температура никогда не опускалась очень низко, и сообщения тех времен свидетельствуют о том, что большое количество обморожений, наблюдавшихся среди солдат, можно считать гангреной, обусловленной склонностью к цинге, которую усилил холод.

В связи с поражением десен, что является еще одним типичным симптомом цинги, следует помнить, что этот признак может появиться поздно и, следовательно, может не иметь особой ценности с точки зрения ранней диагностики, а кроме того, он встречается также при пурпуре, и таким образом может привести к ошибке в диагнозе, особенно при наличии пиореи. Как хорошо известно, кровотечения из десен происходят только там, где есть зубы, и отсутствуют в лишенных зубов деснах пожилых людей, равно как и у младенцев, у которых еще нет зубов. Вероятно, Иммерман прав, полагая, что для того чтобы вызвать кровотечение при цинге, необходима травма, и что это объясняет раннее поражение десен, а также отсутствие симптомов в них при отсутствии зубов.

Принято считать, что отделение эпифизов случается только у младенцев и маленьких детей и отсутствует при цинге у взрослых. Однако это неправильно, так как при тяжелой форме цинги у взрослых часто происходит отделение эпифизов длинных костей ног или ребер, причем в последнем случае проседает грудина.

Пульс иногда бывает медленным и слабым, и есть сообщения об очень медленном пульсе, всего 40 ударов в минуту, но чаще он бывает быстрым, достигая примерно 140. Однако практически всегда он чрезмерно усиливается эмоциями или умеренной физической активностью. Часто наблюдается слабое проявление лихорадки, которую называют цинготной, но которую, вероятно, следовало бы рассматривать как осложнение заболевания, а не как симптом, ему присущий.

Склонность к нагноениям невелика. Хотя

— 182 —

лимфатические железы часто бывают увеличены, и ни в коей мере не является редкостью истечение жидкости в ткани и полости тела, они редко начинают гноиться. В тяжелых случаях болезни, описанных старыми авторами, часто отмечаются разрушения желез в паховой области. Моча бывает скудной, но ее становится больше после лечения. Также задерживается потоотделение.

Необычный симптом, о котором сообщалось в связи с многочисленными эпидемиями цинги и на море, и на суше, это никталопия, или ночная слепота. Пациенты довольно хорошо видят днем, но как только наступает темнота, их зрение очень сильно падает. Это явление удивляло многих исследователей, поскольку при осмотре глаз не было найдено никаких аномалий. Недавно О'Ши, которому довелось встретить среди солдат много больных такого типа, сообщил, что при глазном осмотре 22 больных единственной аномалией была бледность диска зрительного нерва у 3 из них. Такая слабость зрения обусловлена общей слабостью, связанной с питанием, и о ней сообщали в связи с другими вызывающими истощение алиментарными заболеваниями — например, голодным отеком. Бывает и еще реже встречающаяся дневная слепота.

В качестве осложнения можно упомянуть дизентерию. Ее описывали Шрайбер и другие при эпидемиях цинги, случавшихся в течение Мировой войны. Может появиться желтуха, и можно было бы ожидать, что она будет встречаться чаще ввиду заметного прилива крови к верхнему отделу двенадцатиперстной кишки, который так часто обнаруживают при вскрытии.

Типичными осложнениями при тяжелой форме цинги являются перикардит, грудная водянка, плеврит с эффузией и пневмония. Линд сообщает, что в разных эпидемиях преобладают различные осложнения, что в одном плавании будет много

— 183 —

больных с поносом, а в другом — много легочных инфекций.

О'Ши сообщает исключительный пример человека, которого оперировали по поводу острого аппендицита. У него обнаружили крупное кровотечение в стенке слепой кишки, равно как и другие кровотечения в брюшной полости. Это сообщение интересно не столько с диагностической точки зрения, сколько потому что "вопреки тому, что можно было бы ожидать, при операциях у больных цингой не наблюдалось никакой особенной склонности к кровотечениям".

Младенческая цинга. — Ставшая стереотипом картина младенческой цинги, на мысль о которой наводит и сам этот термин, это картина острой формы заболевания. При острой младенческой цинге, вообще говоря, мы имеем дело с недокормленным бледным младенцем с характерным настороженным и озабоченным выражением лица. Когда мы подходим к его кровати, он хнычет или кричит от страха. Часто он лежит, не двигаясь, в характерной позе на спине, причем одно бедро у него вывернуто и согнуто так, что лежит на животе. Осмотр покажет, что одно или даже оба бедра отекли и очень болезненны, или что просто присутствует болезненность и младенец кричит при малейшем нажатии на нижнюю часть бедренной кости. Если у него есть зубы, то прилегающие к ним десны становятся красными, отекают и легко кровоточат. Таково описание синдрома, которому обучают студентов-медиков и которым они должны руководствоваться в повседневной практике. Это острое, яркое течение болезни, картина которого поражает наблюдателя, но его нельзя считать типичной формой для этого расстройства. Если нам нужно поставить ранний диагноз младенческой цинги и не пропустить более тонкие ее проявления, нам следует добавить к классическому описанию из справочника менее ярко выраженные и более трудные для распознавания типы расстройства: подострую и скрытую цингу.

— 184 —

Более типичная форма цинги, которую мы назвали подострой младенческой цингой, охватывает большое количество симптомов, которые, будучи взяты по отдельности, не позволят поставить окончательный диагноз и часто интерпретируются неверно. Младенец, пораженный заболеванием, обычно находится во второй половине первого года жизни и не набирает веса, или набирает, но очень мало, в течение нескольких недель. Он может быть вполне упитанным, но бледным или с землистым цветом кожи, возможно, с легким отеком верхних век. Мать или няня жалуется, что ребенок раздражителен и капризен и что у него плохой или переменчивый аппетит. На деснах заметна голубоватая окраска или легкое кровоизлияние около зубов, которое при последующих осмотрах может оказаться уже незаметным, и это может быть просто окрашенная в малиновый цвет кромка вдоль границы верхних десен, возможно, за верхним резцом, как отметил Стилл. При более внимательном рассмотрении можно заметить, что сосочки на кончике языка заметно налиты кровью и что на уздечке языка, на конъюнктиве век или в разных местах на теле, особенно там, где есть изъязвления, экзема или другие поражения кожи, присутствуют петехиальные пятна. Внимание могут привлечь болезненность нижней части бедер, которая у одних больных хорошо заметна, а у других так плохо заметна и мимолетна, что невозможно убедить себя в значимости или даже достоверности этого симптома. Над гребнями большеберцовой кости может быть небольшая отечность, но такая, на которой не остается следов после нажатия. Коленные рефлексы почти всегда слишком сильны. Объем мочи уменьшен, но моча в целом нормальная или содержит следы белка и красных и белых кровяных клеток. Пульс часто бывает быстрым и становится чрезвычайно быстрым и неравномерным при малейшей физической нагрузке. Также наблюдается быстрое дыхание (рис. 15).

Эти симптомы не составляют жесткий комплекс и могут присутствовать во всевозможных вариациях. Синдром может

— 185 —

быть менее типичным и ярко выраженным из-за того, что ребенок стабильно набирал вес, а не терял его, как иногда случается, когда в первые несколько месяцев жизни ему не хватало пищи. На рентгеновских снимках костей может быть видна "белая линия" на эпифизах, которую первым описал Френкель (рис. 20), или утолщение надкостницы. Однако на эти признаки не стоит слишком сильно рассчитывать при постановке раннего диагноза, так как ни один из них не присутствует в каждом отдельном случае расстройства.

В качестве типичного во многих отношениях примера подострой цинги приведем следующее.

И. Ф., девочка, была осмотрена в возрасте 3 месяцев, когда она весила немного более 8 фунтов (около 3,63 кг. — Прим. перев.). Ей стали давать молоко Шлосса, сначала 4 унции (113,2 г. — Прим. перев.), а затем по 5 (141,5 г. — Прим. перев.) унций каждые три часа, что улучшило ее состояние, и она достигла веса 11,25 фунта (5,1 кг. — Прим. перев.) через два месяца. Поскольку она не набирала веса в течение нескольких недель, хотя и получала 6 унций питания (170 г. — Прим. перев.), стали думать, что причиной этого может быть то, что ей давали пастеризованное молоко и никогда не давали противоцинготных продуктов. В качестве профилактического противоцинготного средства были испробованы автолизованные дрожжи, но они не привели к прибавке к весу. Однако когда вместо дрожжей ей дали апельсиновый сок, сразу последовала реакция: она прибавила в росте и набрала 1,25 фунта (560 г. — Прим. перев.) за четыре недели. Отсутствие прибавки в весе сопровождалось множеством других вышеприведенных симптомов: раздражительность, бледность, умеренная болезненность нижних концов бедренных костей, белок и немного эритроцитов и лейкоцитов в моче. Пульс у нее часто превышал 150, а дыхание — 60 (рис. 15). Диагноз подострой цинги был подтвержден быстрым исчезновением всех симптомов при кормлении апельсиновым соком.

Младенческая цинга может долгое время быть в скрытом состоянии. Диагноз скрытой формы цинги основан главным образом на

— 186 —

реакции на специфическое лечение, на заметных улучшениях, которые начинаются тогда, когда больному начинают давать апельсиновый сок, помидоры, картошку или другие противоцинготные продукты. Сами симптомы лишь наводят на мысль о возможности болезни, но не позволяют поставить абсолютно точный диагноз. Наш опыт работы со множеством больных такого типа показывает, что обычно ситуация обычно развивается следующим образом: младенец, как правило, в возрасте от шести до девяти месяцев, и его долгое время кормили пастеризованным молоком, которое могло быть, а могло и не быть смешанным с отваром из злаков. Также не имело значения, кормили ли ребенка кашей.

Рис. 15 График наблюдения за И. Ф. возрастом 7 месяцев, который показывает быстрый эффект замены 30 мл автолизированных дрожжей на 30 мл апельсинового сока и дальнейшую реакцию, когда последний заменили на картофель (15 г)

Когда ребенок достигал возраста примерно шести месяцев, он переставал нормально развиваться, набирать достаточно веса, терял здоровый вид и аппетит. Самые тщательные осмотры и обследования не могли решить этой проблемы. С другой стороны, то, что до этого ребенка кормили нагретым молоком, особенно если его количество

— 187 —

было невелико, а также бледность и плохой аппетит, усиленный коленный рефлекс и, возможно, учащенные пульс и дыхание (кардиореспираторный синдром), пробуждало подозрения. Назначение таким больным апельсинового сока или консервированных помидоров с целью выяснения диагноза, равно как и лечения, часто приводит к волшебным результатам. Ниже описана довольно типичная история болезни ребенка в таком аномальном с алиментарной точки зрения состоянии, график веса которого был воспроизведен ранее (рис. 14).

Г. С., мальчик, родился 15 декабря 1915 года, находился на искусственном вскармливании до 4 января 1916 г., когда он весил 6,5 фунтов (2,95 кг. — Прим. перев.). Ему давали 28 унций (792,5 г. — Прим. перев.) молока Шлосса в день. (Оно готовилось из пастеризованного молока, которое не нагревали второй раз. В нем содержится на 1 л [кварту] 140 мл цельного молока, 140 мл 20% сливок, 50 мг декстринмальтозы, 5 мг плазмона, 0,2 г хлорноватокислого калия и 700 мл воды.) К 1 марта он весил 9 фунтов (4 кг. — Прим. перев.) и в течение этого месяца набрал еще три четверти фунта (340 г. — Прим. перев.). За апрель он набрал только 4 унции (113,2 г. — Прим. перев.) веса. Как можно видеть из графика, с 10 апреля по 3 мая он практически перестал набирать вес, хотя в его питание добавили дрожжи. 2 мая ему дали апельсиновый сок. Вес сразу стал прибавляться, улучшился цвет лица и общий внешний вид, а экзематозные высыпания на лице быстро излечились. По графику можно заметить, что прибавка в весе произошла несмотря на то, что количество потребляемой пищи не изменилось.

Эпикриз: младенец 4 месяцев со скрытой цингой, которая присутствовала по крайней мере с тех пор, как ему исполнилось 3 месяца.

Такое состояние скрытой цинги, вероятно, является наиболее распространенным типом этого расстройства, особенно в больших городах, где почти все молоко для младенцев проходит пастеризацию. Обычно оно остается незамеченным. К счастью, большей части младенцев

— 188 —

дают апельсиновый сок к тому моменту, когда им исполняется шесть месяцев, и, возможно, им дают небольшие количества овощей или картофеля до того, как они станут намного старше, и таким образом они оказываются защищены от серьезного вреда. Но, без сомнения, есть значительное число детей, особенно таких, которые обладают особой предрасположенностью, кто незаметно для всех проходит через стадию скрытой цинги.

Если эту большую группу больных включить в статистику заболеваемости младенческой цингой, то нам не следует смотреть на цингу как на заболевание, редко встречающееся в течение первых шести месяцев жизни.

Если цинга проходит нераспознанной или ее не лечат в течение долгого времени, или содержание в пище противоцинготного фактора чрезвычайно мало, или пациент необычно сильно склонен к болезни, это расстройство может прогрессировать и картина болезни может напоминать далеко зашедшее состояние взрослого типа этой болезни. К счастью, это случается редко. Одно из наиболее типичных и ярких описаний чрезвычайно тяжелого случая младенческой цинги приведено в сообщении Винсента.

Младенец лежал в кроватке в чрезвычайно апатичном и почти бессознательном состоянии. Его лицо имело пепельно-серую окраску, дыхание было чрезвычайно быстрым и пульс составлял 144 удара в минуту, а температура была 103,2° F (39,5° С. — Прим. перев.). Когда до него дотрагивались, он слабо стонал и не пытался двигаться. Рот у него был открыт и нижняя челюсть отвисала. У него полностью отсутствовал мышечный тонус, так что казалось, что младенец совершенно неспособен к произвольным движениям.

Рот представлял собой ужасное зрелище. Нельзя было обнаружить никаких следов зубов, хотя сообщалось, что прорезалось несколько из них. Все, что можно было видеть, это багрового цвета масса, которой было так много, что при поверхностном осмотре было трудно понять, где верхняя, а

— 189 —

где нижняя челюсти, несмотря на то, что они были далеко разведены. По этой багровой массе были разбросаны участки отмирающей ткани, которая издавала чрезвычайно неприятный запах.

По спине, рукам и ногам были разбросаны петехиальные кровоизлияния, а в районе левого бедра было заметно большое пятно просочившейся [в кожу] крови.

Все конечности были болезненны, что было заметно по стонам и выражению лица младенца. Имелось увеличение обеих плечевых костей по всей их длине. Локтевая и лучевая кости не были так поражены, но указательный палец на правой руке был увеличен, особенно в сочленении пястной кости с первой фалангой, и увеличены были обе стороны сочленения. Симптомы со стороны ног были выражены чрезвычайно сильно. На обоих коленных суставах кожа была туго натянута поверх увеличенных эпифизов. Эти суставы были болезненней других участков тела.

Наблюдались кровотечения из десен и из носа. Сведений о гематурии получить не удалось. Стул был полутвердый, зеленый и зловонный. В течение последних двадцати четырех часов младенец отказывался от еды.

Младенцу дали большое количество лимонного сока и подкожно ввели солевой раствор, а некротизированные поверхности десен были очищены соскребыванием и обработаны борным раствором. На третий день пульс был 100 ударов, температура 99,8° F (37,7° С. — Прим. перев.), запах изо рта едва ощущался, и в целом состояние значительно улучшилось. Состояние младенца продолжало улучшаться, он продолжал набирать вес, а когда его осмотрели в конце шестой недели лечения, у него было все хорошо и он был весьма доволен.

Следует рассмотреть в деталях признаки и симптомы, которые могут появиться в ходе цинги.

Кровотечения. — Кровотечения из десен — это один из характерных признаков цинги. По не вполне понятным причинам они в первую очередь и в основном затрагивают ткани вокруг

— 190 —

верхних резцов. Однако если мы сосредоточим все наше внимание на этом участке, то это может привести нас к ошибке. У нескольких больных мы обнаружили кровотечения вокруг коренных зубов или клыков, которые не были замечены, потому что впереди десны были нормальными. Там, где зубы отсутствуют или находятся на стадии прорезывания, кровотечений не происходит. Вначале десны могут быть просто окрашены в темно-красный или синевато-красный цвет, особенно если они находятся над верхними резцами, которые близки к поверхности. Кровотечения имеют склонность возникать в особенности там, где края зубов только что прорезались через слизистую оболочку. В этой связи возникает вопрос, следует ли каждое кровотечение десен у младенцев рассматривать как признак цинги. Этот вопрос имеет некоторую важность при диагностике. Нам встречались кровотечения десен на местах прорезывания моляров и тогда, когда по результатам долговременного наблюдения у ребенка не было даже скрытой цинги. Поэтому этот признак не следует рассматривать как характерный для цинги. Небольшое кровотечение из десен, покрывающих резцы, было замечено нами у двух младенцев, у которых совершенно отсутствовала цинга. Нужно хорошо понимать, что такие случаи совершенно исключительны. Видимо, их следует отнести на счет бактериального заражения или конституционального геморрагического состояния. Ниже описание одного из этих пациентов.

Младенцу было восемь с половиной месяцев. Все это время его мать кормила его [грудным молоком] и он был хорошо упитан, но когда мы увидели его в первый раз, у него была температура, вероятно, из-за гриппа. Примерно через 10 дней были отмечены четко различимые кровотечения из десен в форме прямой линии над двумя верхними резцами. По этому поводу не было назначено никакого лечения, и все прошло в течение недели. В дальнейшем не было никаких признаков подобного кровотечения и никаких других цинготных проявлений в течение всех месяцев, пока ребенок находился под наблюдением.

— 191 —

Локализация кровотечения в деснах обусловлена прежде всего травмой, вызванной острым контактом челюстей или бутылочки для кормления. Местное заражение не играет почти никакой роли у младенцев, хотя при цинге у взрослых, когда на зубах есть кариес, он часто вызывает кровотечение. Зубной кариес и инфекция десен могут приводить к местным кровотечениям даже тогда, когда питание нормальное.

Поднадкостничное кровотечение — это отличительный признак младенческой цинги, хотя нужно иметь в виду, что оно может возникать и при цинге у взрослых. Наиболее часто оно происходит в нижних концах бедренной и большеберцовой кости, но встречается и вокруг плечевой кости, нижней челюсти, лопатки и других костей². Кровотечение обычно проявляет себя как вздутие, которое внезапно появляется у нижнего конца одной или обеих бедренных кости. Оно вызывается травмой, иногда при пеленании, а иногда при проверке ног на местную болезненность. Вздутие очень болезненно, и по размеру может варьировать от трудноразличимого увеличения кости до такого, что нога становится в два раза толще своей нормальной величины (рис. 18). Оно может затрагивать всего лишь малую часть длинной кости, а может распространяться вверх или вниз по телу кости на большую площадь. Как это и можно было предположить, основываясь на природе данной патологии, это увеличение в размере сохраняется несколько недель, часто довольно долго после того, как исчезнут симптомы со стороны десен и общие симптомы. В течение этого периода оно становится тверже, менее болезненным и по консистенции может стать

— 192 —

твердым как кость. Именно на этой стадии такие вздутия диагностировались как новообразования, и для их лечения прибегали к иссечению или даже ампутации ноги. У больных с подострой формой болезни вздутие, которое следует рассматривать, скорее, как геморрагическое, чем цинготное, может постепенно абсорбироваться несмотря на то, что больному не давали никаких противоцинготных продуктов. Это приводило к ошибочным заключениям, что цинга прошла без диетического лечения.

Поднадкостничное кровотечение можно ясно увидеть с помощью флюороскопа или рентгеновского снимка (рис. 16 и 17). На изображении тело кости покрыто удлиненным сгустком крови, который бывает более или менее отчетливо виден в зависимости от того, сколько времени прошло с его появления, и в связи с его плотностью. Как ясно видно на рисунках, он может подвергаться кальцинозу. Чаще кальцинозу или оссификации подвергается надкостница, особенно около места отделения эпифиза. Это приводит к появлению странного радиографического изображения, которое трудно интерпретировать — темная полоса, по которой почти невозможно понять, что это надкостница (рис. 17).

Гесс и Унгер заметили, что в нескольких случаях, когда было диагностировано поднадкостничное кровотечение, исследование с помощью рентгеновских лучей показало, что вздутие бедра было обусловлено в основном инфильтрацией мышц и подкожных тканей. Удивительно, что инфильтрация сыворотки приводит к появлению вздутия, которое по виду и консистенции напоминает классическую поднадкостничную опухоль.

Рис. 16 Младенец в возрасте 11 месяцев. Отделение нижнего эпифиза бедренной кости. Расщепление конца бедренной кости и головки большеберцовой кости. Поднадкостничное кровотечение, окружающее нижнюю часть тела бедренной кости с кальцинозом надкостницы и кровяного сгустка

Рис. 17 Младенец в возрасте 11,5 месяцев. Отделение нижнего эпифиза бедренной кости со значительным поднадкостничным кровотечением. Типичные надкостничные "метки" или "ленты". Связь этих "лент" с надкостничным слоем очевидна

Часто кровотечение локализуется в коже, слизистых оболочках и подкожных тканях. Существует различие во мнениях относительно того, насколько часто при цинге происходят петехиальные кровоизлияния, а особенно встречаются ли они на ранних этапах этого расстройства. Здесь можно отметить большие различия между отдельными пациентами и группами пациентов, заболевшими в разное время. У больных,

— 193 —

о которых в 1914 году сообщали Гесс и Фиш, ранним признаком болезни часто были петехиальные кровотечения. Они встречались настолько часто, что привели к изучению крови и кровяных сосудов при этом заболевании. Кровотечения в этой "эпидемии цинги" были результатом осложнения цинги инфекционным заболеванием. Однако для разрывов мелких кровеносных сосудов нет необходимости в наличии инфекции. Нужно обращать внимание на особенности данного человека, равно как и на факт, что у младенцев есть склонность к мелким кожным кровоизлияниям, особенно у тех, у кого есть предрасположенность к экссудациям. При цинге петехии можно обнаружить не только на коже, но и на слизистых рта, особенно на твердом нёбе, а также на конъюнктиве век, что в точности совпадает с очень мелкими петехиями, говорящими об общем сепсисе. Вдобавок к этим мелким кровоизлияниям, в разных частях тела, особенно рядом с суставами, бывают и более крупные кровоизлияния. Они выглядят как участки с измененным цветом кожи разной интенсивности и разных оттенков цвета, и часто их считают просто результатами ушибов. Они наиболее часто встречались в области коленей, на лбу или в ушной раковине, где их лучше всего рассматривать с помощью преломленного света.

Тип кровотечения, который нужно упомянуть особо, хотя он и встречается весьма редко, это кровотечение в глазной впадине, которое приводит к выпячиванию глазного яблока, обычно левого (Стилл). Этот признак нужно иметь в виду, так как он иногда появляется до того, как другие симптомы прояснили диагноз, и может привести к диагнозу опухоли.

Как упоминалось выше, кровоизлияния в мышцы или в пространство между мышечными плоскостями очень типичны у взрослых и приводят к твердым вздутиям, типичному "цинготному склерозу". Такие выпоты гораздо реже встречаются у младенцев, видимо, ввиду

— 194 —

отсутствия у них физической активности. В дополнение к этим кровотечениям случаются и серозные выпоты в мышцы, подобные тем, которые бывают в плевральной или околосердечной полостях. Эти выпоты весьма примечательны при вскрытиях, когда делается надрез мышц, например, мышц бедра. При жизни их часто путают с поднадкостничными кровотечениями.

Реже встречаются кровоизлияния во внутренние органы. Но они играют сравнительно незначительную роль в симптоматологии болезни. При посмертном обследовании обнаруживаются многочисленные кровотечения из плевры, в околосердечной и брюшной полостях, которые редко вызывают появление каких-либо симптомов, пока человек жив. У Стилла есть сообщение о больном со значительными болями и вздутием живота, которые он приписывает кровоизлиянию в стенки кишечника. Как упоминалось ранее, О'Ши встретился больной с кровотечением в аппендиксе, которому по ошибке сделали операцию по поводу аппендицита. Встречаются гемоторакс и гемоперикард, особенно в связи с местными воспалительными процессами туберкулезного характера. Клинические аспекты кровотечений в желудочно-кишечном и мочеполовом трактахмы рассмотрим в другом месте.

При цинге у взрослых, равно как и у младенцев, алиментарные нарушения вызывают изменения в ногтях и волосах. Мы уже упоминали гиперкератоз, особенно на бедрах и ногах, к которому недавно привлекал особое внимание Уилтшир как к раннему признаку заболевания. Кожа часто бывает сухой, так называемой гусиной кожей, которая встречается при некоторых состояниях, причина которых заключается в плохом питании. Ногти тонкие, ломкие и исчерчены линиями. Иногда под ними можно заметить маленькие кровотечения. Волосы тоже становятся тонкими и сухими, и наблюдается тенденция к петехиальным кровотечениям у корней волос.

В статье о терапевтической ценности дрожжей и

— 195 —

пшеничных зародышей автор данной книги привлек внимание к тому факту, что при младенческой цинге у ребенка может появиться экзема, которая излечивается с помощью апельсинового сока. Нам встретились восемь больных младенческой цингой с экземой, которая почти во всех случаях быстро пропала при использовании противоцинготных пищевых продуктов, что доказывает ее цинготный характер. Ниже приводится описание одного такого больного.

М. Л., возраст 7 месяцев, адаптированная молочная смесь и дополнительно автолизированные дрожжи. 25 мая он заболел носовой дифтерией, но вскоре после этого поправился. К 9 июня он набирал вес, но пульс у него был 160, а частота дыхания 80. Через несколько дней у него появилась заметная экзема вокруг шеи и в меньшей степени на спине и ягодицах. "Тест сопротивления капилляров" оказался отрицательным. Кардиографические данные указывали только на простую тахикардию. Через несколько дней на местах, пораженных экземой, появились петехиальные пятна. 17 июня ребенку дали апельсиновый сок. Его аппетит улучшился, кардиореспираторный синдром исчез, и ребенок начал набирать вес. Экзема тоже быстро пропала без какого-либо местного лечения.

Мы хотели бы привлечь особое внимание к этому поражению кожи, поскольку обычно о нем не упоминают, или считают его чисто случайным совпадением. Сообщение Американского педиатрического общества включает описание двух больных с экземой в качестве осложняющих симптомов. Этот симптом особенно интересен ввиду того, что такие же поражения кожи составляют один из типичных признаков пеллагры. При младенческой цинге мы видели высыпания на затылке у шеи, которые были симметричны и очень напоминали сыпь при пеллагре. Эндрюс упоминает появление экземы при описании младенческой бери-бери.

В статье, опубликованной несколько лет назад, Гесс и Фиш привлекли внимание

— 196 —

к тому факту, что младенческая цинга часто связана с экссудативным диатезом Черни — патологическим состоянием, которое создает предрасположенность к экссудациям на коже и слизистых оболочках. Младенцы, страдающие этим расстройством, — у них встречаются интертриго, экзема, частые бронхиты — кажутся особенно предрасположенными к заболеванию цингой, и она развивается у них быстрее, чем у других.

Как хорошо известно, при цинге у взрослых часто встречается такой симптом как отек. Однако ему не было уделено места в симптоматологии младенческой цинги. Мы имеем в виду не тот отек, что возникает в связи с поднадкостничным кровотечением или отделением эпифизов длинных костей, а слабую и особую форму отека, которая наблюдается на ранней стадии заболевания. Он чаще затрагивает верхние веки и ноги, особенно кожу, покрывающую нижнюю часть большеберцовой кости. В этом месте он отличается от обычно встречающегося отека тем, что на нем не остается следов при нажатии. Он твердый, напряженный, делает покрывающую его кожу несколько блестящей, а кожа с трудом морщинится и ее трудно ущипнуть пальцами. Нередко кожа приобретает красноватую окраску, что является интересным признаком ввиду того, что подобная, хотя и более сильная, гиперемия наблюдается при пеллагре.

В дополнение к этому очень слабому отеку может образоваться заметное вздутие, приводящее к тому, что можно назвать, пользуясь терминологией бери-бери, влажной цингой. Ноги, тело и даже лицо могут быть опухшими. Это часто встречалось в описаниях цинги у взрослых, а иногда и при младенческой цинге. В самом первом в Америке описании больного младенческой цингой, сделанном Нортрупом, упоминается отек мошонки. Отек часто встречается при "корабельной бери-бери" — расстройстве, которое некоторые авторы считают комбинацией бери-бери и цинги.

— 197 —

Симптом, который наиболее часто приводит к диагнозу цинги, это болезненность или отекание одной из конечностей, поскольку предшествующие клинические признаки, составляющие скрытую цингу, обычно проходят незамеченными. Эти проявления обычно затрагивают периферический конец бедра или бедер. Болезненность легче всего определяется нажатием на область непосредственно над коленом, что заставляет младенца морщиться и быстро подгибать бедро, то есть демонстрировать реакцию, которую Хойбнер назвал "эффектом марионетки". Вследствие боли и чувствительности нога часто лежит неподвижно в состоянии псевдопаралича (рис. 18). Болезненность может быть не только в длинных костях. Керли упоминает о двух больных, у которых была болезненность позвоночника, и у нас тоже был один подобный больной. Нередко присутствует болезненность стенки грудной клетки, и самый первый симптом, который замечает няня или мать, это необъяснимый плач, когда ребенка поднимают, держа его за грудь. Это происходит из-за чувствительности концов хряща и кости, которые прижимаются друг к другу в месте соединения.

Ранний признак младенческой цинги — это образование узлов на ребрах, появление "четок", подобных тем, которые характерны для рахита (рис. 19). Это было недавно описано Гессом и Унгером в статье, посвященной этому предмету. То, что эти "четки" вызваны цингой, а не рахитом, доказывается фактом их быстрого исчезновения, когда ребенку дают противоцинготные пищевые продукты, тогда как лечение рыбьим жиром не оказывает на них никакого влияния. Подобные цинготные "четки" появляются при цинге и у морских свинок, но их назвали псевдорахитичными. Важно распознавать этот признак, так как есть вероятность, что большая часть недоразумений по поводу связи между этими двумя болезнями и их частого одновременного развития объясняется тем, что образование узлов считается признаком рахита. То, что младенческую

— 198 —

цингу рассматривали как острый рахит, — а это было мнение, преобладавшее до появления трудов Барлоу, — было основано по большей части на образовании узлов в процессе заболевания. В наши дни ошибка заключается в том, что раннюю цингу принимают за хронический рахит. Тот рахит, который, как предполагается, вызывает питание сгущенным молоком, скорее всего, чаще на деле является цингой. Образование узлов, о которых идет речь, отличается от обычных круглых узловатых "четок", которые обычно бывают при рахите. Эти узлы более угловаты, соединение хряща и кости принимает форму ступени, как будто прилегающие концы хрящей и кости имеют разный размер и плохо подогнаны друг к другу. На прилагающемся рентгеновском снимке (рис. 19) можно различить, что "четки" имеют неправильную форму.

На рис. 6, 16 и 17 можно видеть отделение эпифизов головки плечевой кости и частичное или полное отделение нижних концов бедренных костей. Эта патология часто встречается у младенцев, детей и даже взрослых молодых людей с развернутой клинической картиной цинги. Она чаще всего встречается на нижнем конце бедренной кости, верхнем конце большеберцовой кости, головке плечевой кости и местах реберно-хрящевых соединений. Именно к этим эпифизарным сепарациям относятся термины "перелом" или "надлом". Восстановление соединения поразительно точное даже там, где не использовалось никакой шины и произошло естественное излечение (рис. 7). Иногда возникает дефект, как, например, тогда, когда развивается coxa vara (деформация шейки бедра с уменьшением угла между шейкой и телом кости. — Прим. перев.). Костная мозоль часто необыкновенно велика. Старая мозоль иногда разрушается при прогрессировании цинги.

Мы упомянули об использовании рентгеновских снимков в связи с отделением эпифизов, поднадкостничных кровотечений, увеличения сердца и образования узлов на ребрах. Помимо этих случаев, рентгенограммы могут пригодиться для того чтобы показать специфическое изменение на концах длинных костей — "белую линию" Френкеля.

Рис. 18 Ребенок с выраженной цингой. Характерная поза и отек правого бедра

Рис. 19 Тот же ребенок, что и на рис. 17. Цинготное образование узлов на ребрах ("четки"). Они развились при питании, в котором содержался рыбий жир, и стали уменьшаться, когда ребенку дали противоцинготные пищевые продукты. Следует обратить внимание на специфический неровный вид "четок"

Рис. 20 Рентгеновский снимок. Ребенок в возрасте 14 месяцев, у которого видна "белая линия" через несколько месяцев после излечения цинги

— 199 —

Она показана на рис. 20. Лучше всего ее видно на нижних концах лучевой и бедренной костей, и она выглядит как белая поперечная полоса немного неправильной формы. Ее диагностическая ценность была сильно преувеличена, так как она часто отсутствует на поздних стадиях болезни (см. рентгеновские снимки, показывающие отделение эпифизов). Поэтому не следует опираться на этот признак для установления диагноза. Более того, из-за рахита (у больных, получающих противоцинготное питание) могут происходить изменения, которые очень трудно отличить от "белой линии". Ее нельзя использовать и в качестве критерия при оценке состояния больного, так как она может сохраняться в течение месяцев после того, как исчезнут другие признаки и симптомы.

При цинге могут быть поражены суставы. Однако в большинстве случаев, когда диагностируется опухание суставов, поражения периартикулярны. Иногда происходят серозный или геморрагический выпот в суставы, который обнаруживается при операции, пункции или на вскрытии. Если эти выпоты не трогать и оставлять, чтобы они абсорбировались в результате противоцинготного лечения, они редко начинают нарывать. Черни и Келлер сообщают, что суставная жидкость во всех случаях была стерильна.

Сердечно-сосудистой системе было уделено слишком мало внимания в связи с цингой. Взрослые нередко жалуются на сердцебиения и боль в области перикарда, или, скорее, на стеснение или ощущение давления в груди. Относительно размеров сердца есть мало информации. Дарлинг описывал увеличение сердца, особенно правостороннюю гипертрофию, которую он считал характерной для цинги типа Ранда. Пульс в некоторых случаях описывается как медленный, в других — как быстрый. При описании младенческой цинги сердечно-сосудистая система обычно не упоминается совсем — например, в

— 200 —

отличном сообщении Американского педиатрического общества совершенно ничего не говорится о работе сердца или пульсе. Барлоу писал: "Нет ничего, что следовало бы упоминать относительно сердца и легких".

В статье, написанной несколько лет назад, автор этой книги отметил, что часто встречается увеличение сердца, в особенности правых его отделов. Это можно выяснить у постели больного, и во многих случаях подтверждалось рентгеновскими снимками, которые показывают не только увеличение сердца, но и заметное расширение его основания в месте присоединения крупных сосудов (рис. 21). Эти явления очень похожи на описания больных бери-бери, данные Рейнхардом.

Протоколы вскрытия обычно бывают неполными и дают недостаточное описание сердца. Однако замечательная монография Шеделя и Науверка, в которой приводятся сообщения о пяти тщательно выполненных вскрытиях, содержит следующие данные о трех из них:

1. Количество жидкости в перикардии немного увеличено, оба желудочка умеренно расширены, причем правый желудочек несколько гипертрофирован.

2. В сердце наблюдалась гипертрофия правого и левого желудочков, равно как и расширение правого желудочка.

3. Правый желудочек расширен и слегка гипертрофирован, его мыщцы бледные и жесткие.

Вдобавок к этому увеличению сердца, или, возможно, в связи с этим, наблюдается набор признаков, которым было присвоено название кардиореспираторного синдрома (Гесс). В приведенном выше описании больного с подострой цингой следует обратить внимание на то, что пульс или частота сердцебиения часто превышали 150, а частота дыхания была выше 60. Эти явления отмечались несколько раз до того, как пришло осознание их значимости и тесной связи

— 201 —

с цингой.

Рис. 21 Рентгеновский снимок. Младенец в возрасте 14 месяцев, страдающий цингой, у которого наблюдается увеличение сердца и расширение тени его основания

Рис. 22 Электрокардиограмма больного с кардиореспираторным синдромом. Тахикардия с исключительно высоким зубцом Т

Нередко отмечается, что частота сердцебиения составляет 200 ударов в минуту и характеризуется сильной изменчивостью, поразительно увеличиваясь в результате малейшей физической нагрузки или возбуждения. Небольшое лихорадочное расстройство, которое вызовет повышение температуры до немногим выше 100° F (37,8° С. — Прим. перев.), приведет к увеличению частоты пульса на 30 ударов в минуту. Не нужно думать, что это относится к тяжелой форме болезни; младенцы, которых мы подразумеваем в данном случае, будут подобны тому, состояние которого было описано в качестве примера подострой цинги. Они не выглядят больными, у них лишь наблюдаются некоторая болезненность бедер, бледность и другие описанные ранее малозначительные признаки. На кардиограмме была заметна только простая тахикардия с исключительно большим зубцом Т в некоторых случаях, как бывает обычно при базедовой болезни (рис. 22).

Быстрота дыхания, вероятно, более тонкий показатель этого расстройства, чем пульс, и отмечалось, что она сильно реагирует и тогда, когда последний был лишь немного увеличен. Например, у одного больного в три следующих друг за другом дня частота дыхания была 64, 60 и 64, тогда как пульс был 124, 141 и 136; другими словами, отношение частоты пульса к частоте дыхания составляло 2:1 вместо обычных 4:1. Прилагающийся график (рис. 15) проиллюстрирует это явление во всех его деталях лучше, чем словесное описание. В связи с этим есть один момент, которому нужно уделить особое внимание. Это реакция, которая на графике видна с первого взгляда — резкое падение частоты пульса и частоты дыхания тогда, когда больному начинают давать апельсиновый сок. Это суть явления: терапевтическая реакция, которая доказывает, что повышенная частота (пульса и дыхания. — Прим. перев.) — цинготное по природе явление.

Основное поражение дыхательной системы при цинге — это учащенное дыхание, только что описанное в связи с кардиореспираторным синдромом. Афония,

— 202 —

очень типичный признак бери-бери у взрослых и младенцев, отсутствует, хотя иногда голос бывает необычным и скулящим. В легких часто наблюдается приглушение в задней их части, что может объясняться гиперемией или давлением увеличенного сердца. Частым осложнением является пневмония, а отек приводит к смерти. Связанный со скоплением жидкости в перикарде гидроторакс встречается часто и отмечался в ранних описаниях этого заболевания у взрослых и в первом сообщении Барлоу. Подобные выпоты редко прогрессируют до такой степени, которую можно было бы назвать клинической, и при противоцинготном лечении они быстро абсорбируются.

Часто полагают, что цинга не затрагивает нервную систему и что в этом она сильно отличается от бери-бери, еще одного алиментарного заболевания. Эта точка зрения неправильна, поскольку нервная система, вероятно, поражена у многих больных цингой. Частый и изменчивый пульс в сочетании с частым дыханием, по-видимому, обусловлены нарушением функционирования блуждающего нерва. Верно, что при бери-бери блуждающий нерв поражен еще сильнее, особенно его возвратная гортанная ветвь, что приводит к характерной афонии. При цинге обычно усилены коленные рефлексы. Они очень редко отсутствуют при младенческой цинге, хотя это состояние было описано для взрослых. Невозможно судить о том, являются ли боли и болезненность у младенцев отчасти результатом чувствительности нервных стволов и надкостницы. Тщательные исследования цинги у взрослых должны дать нам ответ на этот вопрос. При цинге не было проведено систематического исследования областей анестезии или парестезии — признаков, которые так часто встречаются при бери-бери. Однако в некоторых эпидемиях боли в конечностях входили в ряд характерных симптомов.

Диски зрительного нерва обычно бледны и у младенцев, и

— 203 —

у взрослых, иногда встречаются признаки отека. Часто встречающуюся ночную слепоту следует рассматривать, скорее, как симптом, связанный с кровообращением, а не симптом нервного происхождения.

В недавней работе автор этой книги описал очаговую дегенерацию в поясничном отделе спинного мозга при младенческой цинге, которая является патологией, затрагивающей в основном клетки передних рогов спинного мозга (рис. 3 и 4). Ввиду изложенного в этом сообщении, следует следить за соответствующими клиническими симптомами поражения спинного мозга. И у взрослых, и у детей в связи с цингой был описан герпес. В одном из ранних описаний в американской литературе Фрутнайт сообщал о герпесе у девочки пяти лет. Рассматривая роль нервной системы, нужно упомянуть о больных, у которых важным симптомом было потение. Финкельштейн особо подчеркивает этот симптом при младенческой цинге. Нам он не встречался так часто. Возможно, он обусловлен частично осложняющим болезнь рахитом.

Как и следовало ожидать, иногда кровотечение происходит в нервной системе. Однако такую патологию нельзя рассматривать неврологической по своей природе. Например, может произойти кровотечение в оболочках мозга, как произошло у больного, описанного Саммисом, у которого перед смертью наступили "генерализованные клонические судороги" и при вскрытии между твердой и арахноидальной оболочками был обнаружен сгусток крови размером 2,5 дюймов (6,35 см. — Прим. перев.) длиной и полдюйма (1,27 см. — Прим. перев.) шириной. Файф также сообщал о таком больном. Финкельштейн привлекал внимание к тому, что может происходить кровотечение в оболочках мозга, а Гесс и Фиш сообщали о том, что спинномозговая жидкость, взятая у больного с симптомами, связанными с оболочками мозга, была смешана с кровью. Недавно Ашофф и Кох описали кровотечения в оболочке седалищного нерва, которые, без сомнения, должны были приводить к появлению каких-либо симптомов при жизни больного.

Ввиду множества таких симптомов, особенно тех,

— 204 —

которые затрагивают блуждающий нерв, цингу следует рассматривать как заболевание, которое может серьезно влиять на нервную систему. Более того, если мы отметим заметную реакцию, вызываемую противоцинготным витамином, — например, резкое падение частоты дыхания или пульса после использования апельсинового сока, показанные на рис. 15, — мы должны сделать вывод, что противоцинготный витамин является, по крайней мере косвенно, противоневритным витамином и что он должен обладать такими свойствами для того чтобы облегчать различные признаки этого расстройства, связанные с поражением нервов.

Мочевыделительная система часто поражается при цинге. Из 38 больных, о которых сообщает Стилл, 89% имели изменения в этой системе, а у 60% была кровь в моче. Финкельштейн нашел признаки, связанные с мочевыделительной системой, у по меньшей мере трети своих больных. Наши цифры, полученные в результате изучения больных с подострым и мягким острым течением болезни, близки к цифрам, приведенным Финкельштейном.

Во многих описаниях цинги делается ударение на явно выраженное почечное кровотечение как на первый симптом болезни, и это запечатлелось в головах врачей. Верно то, что это иногда случается в самом начале болезни, равно как и кровоизлияние в суставы или вокруг них, или кровотечение позади глазного яблока. Было бы полезно иметь в виду вероятность такой патологии, но эти явления нужно рассматривать как необычные ранние признаки при этой болезни. На ранней стадии младенческой цинги мы столкнулись с явной гематурией всего один раз. Кровь обычно выделяется из почек, хотя подслизистые кровоизлияния в мочевом пузыре и мочеиспускательном канале, описанные как у человека, так и у морских свинок, показывают, что кровь в моче может происходить и из находящихся ниже областей мочевыделительной системы. Такое кровотечение следует рассматривать не как признак нефрита, а, скорее, как проявление тенденции к кровотечениям. У взрослых оно встречается реже,

— 205 —

чем у младенцев. О'Ши сообщает, что у 15% больных (взрослых) в той или иной степени наблюдалось кровотечение.

Однако в связи с цингой может развиться и истинный нефрит. В моче могут присутствовать белок и много цилиндров, или моча может содержать множество цилиндров и цилиндроидов. Такие особые цилиндры могут появиться внезапно, как при пищевом отравлении у младенцев, и исчезнуть так же быстро, когда последние получают противоцинготное лечение. В моче может содержаться большое количество гнойных клеток, как при пиелите. Это расстройство может сопровождаться непостоянной лихорадкой, но у двух больных из тех, кто нам встречался, температура была нормальной. Видимо, это расстройство следует рассматривать просто как одно из проявлений вторичной инфекции, которая так часто бывает при цинге. Некоторые гнойные клетки продолжают присутствовать в моче в течение многих месяцев. То же самое происходит и с эритроцитами. В настоящее время под нашим наблюдением находится младенец, у которого почти три года назад была подострая форма цинги и у которого до сих пор в моче присутствуют эритроциты.

Олигурия — это часто встречающийся симптом при цинге и у взрослых, и у младенцев. Этот симптом упоминал Линд, и в этой связи он отмечает благотворный эффект противоцинготного лечения. Шарпантье привлек внимание к факту, что у одного из больных цингой количество мочи сократилось от 1250 г до 800 г. Сообщение Американского педиатрического общества упоминает скудное мочеиспускание у девяти больных и подавление мочевыделения у одного. Однако до недавнего времени не подчеркивалась важность этого симптома, пока Герстенбергер и Гесс и Унгер не привлекли внимание к тому, что он часто встречается у младенцев. У него есть определенное диагностическое значение и его нужно иметь в виду, когда сообщается о сниженном выделении мочи. Противоположностью этому симптому будет внезапное выделение большого количества мочи, часто отмечающееся после того,

— 206 —

как больному начали проводить противоцинготное лечение. Этой полиурией объясняется потеря веса или отсутствие прибавки к весу, которые иногда сопутствуют несомненному общему улучшению состояния и которые иначе было бы трудно понять (рис. 23). Интересно узнать, что олигурия часто встречается и у взрослых, и у детей при бери-бери.

Рис. 23 Джозеф Г., возраст 9 мес. График, на котором видно постоянство веса (что объясняется олигурией, после которой наступает диурез) несмотря на значительные вариации в потреблении жидкостей. А — молоко Шлосса, В — холодный рыбий жир, С — яичный желток, D — 1 унция (28,3 г. — Прим. перев.) апельсинового сока, Е — картофель (апельсиновый сок давать прекратили)

Один из наиболее ранних, а также наиболее постоянных симптомов цинги — это отсутствие аппетита. Это типичный признак скрытой цинги, хотя иногда нам попадались больные, аппетит которых оставался неизменным до тех пор, пока не наступала геморрагическая стадия болезни. У взрослых иногда присутствует булимия и заметная переменчивость аппетита. Анорексия — это типичный симптом цинги, который исчезает с поразительной быстротой, когда больному дают противоцинготную пищу, но не ослабевает при использовании настойки горечавки или других растительных горечей. Неизвестно, зависит ли она от отсутствия выделений в желудочно-кишечном тракте,

— 207 —

поскольку тщательного исследования этой стороны болезни не проводилось. У больных цингой обычно наблюдается нехватка соляной кислоты. Недавно Маккаррисон подчеркнул важность нарушения пищеварения и функции усвоения пищи при цинге. Этот предмет тем более интересен ввиду недавних сообщений Ульмана и Фёгтлина, которые показывают, что водорастворимый витамин стимулирует различные выделения в желудочно-кишечном тракте.

Из-за заявления Макколлума о том, что цинга обусловлена в основном запором, в последнее время заметное внимание уделялось работе кишечника при этом расстройстве. Этот вопрос мы обсуждали в главе, посвященной этиологии, и поэтому здесь мы обратимся к нему с чисто клинической точки зрения. Наш опыт показывает, что активность кишечника сильно различается у больных скрытой или подострой цингой. В огромном большинстве случаев она была нормальной. Чаще встречался легкий запор и в исключительных случаях у больного была нерегулярная диарея. Другими словами, нельзя было обнаружить никакой причинной или какой-либо другой связи между опорожнением кишечника и развитием цинги. В целом наблюдения других исследователей давали такую же картину. В сообщении Американского педиатрического общества приводятся данные, что у 74 больных кишечник работал нормально, у 15 — нерегулярно, у 126 был запор и у 65 — понос. Можно добавить, что нам не удалось излечить цингу при помощи жидкого минерального масла или фенолфталеина ни у младенцев, ни у морских свинок, а также нам не удалось защитить морских свинок от цинги с помощью различных слабительных. С другой стороны, опиум в камфорной настойке не привел к усилению симптомов,

— 208 —

хотя у одного больного от этого в течение более трех дней не работал кишечник.

В качестве осложнений, затрагивающих желудочно-кишечный тракт, можно было бы упомянуть рвоту кровью, которая по данным упомянутого выше сообщения случилась у 2 из 361 больного, а также кровотечение из кишечника, которое наблюдалось у 37 больных, из которых у 12 был кровавый понос. Однако все эти симптомы поздние и соответствуют грибковым язвам, которые так часто встречаются при цинге, особенно в толстой кишке. Еще раз можно было бы упомянуть тот факт, что кровотечения могут происходит под брюшиной и вызывать появление симптомов, напоминающих аппендицит или общий перитонит.

В связи с некоторыми эпидемиями цинги упоминалась желтуха. Насколько нам известно, сообщения о такой желтухе у младенцев отсутствуют.

Часто сообщалось о наличии глистов в кишечнике или стуле пациентов, страдающих от бери-бери. По отношению к цинге подобных исследований не проводилось. Было бы интересно изучить этот вопрос, поскольку вполне возможно, что отсутствие противоцинготной пищи может создавать благоприятную среду для присутствия паразитов в кишечном тракте.

Перед тем как закончить рассмотрение поражения пищеварительного тракта, мы хотели бы привлечь внимание к отношению стоматита к цинге. Среди взрослых это типичное осложнение данной болезни. У младенцев это осложнение нетипично из-за отсутствия кариесных зубов и вторичной инфекции, нам оно встретилось всего два раза. Стоматит в этой связи весьма важен, так как он часто развивается на основе недостаточного питания, а цинга — это одно из расстройств, которые могут стать основой для этого. Такое может происходить тогда, когда стоматит возникает в форме эпидемии, —

— 209 —

например, в крупных армейских подразделениях. Заметим, что в недавней войне стоматит иногда оказывался очень типичным заболеванием среди солдат.

Табл. 4
ТРОМБОЦИТЫ И ДРУГИЕ КЛЕТКИ КРОВИ ПРИ ЦИНГЕ

Цинга связана с изменением крови и кровеносных сосудов. Характерная бледность, которая является одним из самых распространенных и самых ранних симптомов, по большей части обусловлена анемией. Эта анемия вторична, но у нее есть определенные особенности и она не похожа на анемию, встречающуюся при туберкулезе, рахите или маразме. Гемоглобин резко снижен, при этом совершенно непропорционально снижению эритроцитов. Нередко встречается гемоглобиновый индекс, равный 0,5. Табл. 4, приведенная выше и взятая из посвященной этому вопросу статьи Гесса и Фиша (1914), дает нам детали состава

— 210 —

крови. Она показывает, что может наблюдаться полицитемия, которая подчас остается и после того, как исчезнут другие признаки заболевания. Не так давно похожие результаты получил Брандт, который сообщил, что у одного больного было более 10 млн эритроцитов через два месяца после лечения. Вассерман встречал среди страдавших от цинги солдат больных, у которых в период выздоровления количество эритроцитов возросло до 6 или 7 млн, а гемоглобин — до 110 или 120%. Изучение эритроцитов под микроскопом показывает пойкилоцитоз, анизоцитоз и недостаток гемоглобина. Они слегка увеличены, а иногда встречаются очень большие, напоминающие "отечные клетки", описанные при хлорозе. Иногда обнаруживается некоторое количество ядросодержащих эритроцитов и миелобластов. Есть также сообщения о наличии мегалобластов³. Картина крови поразительно напоминает состояние крови при хлорозе, что интересно ввиду того, что и цингу, и хлороз приписывали расстройству функции эндокринных желез. Наличие "отечных клеток" наводит на мысль о нарушении солевого баланса в плазме крови. У некоторых больных мы встречались со снижением хрупкости эритроцитов, что также было описано и для хлороза.

Общее количество лейкоцитов слегка увеличено. У наших больных среднее количество мононуклеарных клеток составляло 66%, что много даже для младенцев. Такой же результат был и у Лейбора, но он, однако, описывает эозинофилию в период выздоровления, с которой мы не встречались. Некоторые описывают заметное увеличение полинуклеарных клеток, что, вероятно, следует

— 211 —

рассматривать как реакцию на вторичные инфекции. На самом деле существует заметное различие во мнениях относительно морфологии крови при цинге как у взрослых, так и у младенцев. Одни исследователи обнаруживали большое количество клеток одного типа — например, ядросодержащих эритроцитов, миелоцитов, эозинофилов — тогда как другие не отмечали увеличения количества этих клеток. Наличие такого разнообразия в сообщениях, вероятно, следует приписать тому факту, что исследователи описывали цингу разной степени тяжести на разных стадиях развития болезни, или же она была отягощена интеркуррентным заболеванием.

Нобекур, Тиксье и Мейе задавались вопросом, всегда ли происходит полное выздоровление от этой тяжелой с точки зрения содержания гемоглобина и железа анемии. Более старые авторы сообщали о людях, которые оставались слабыми и больными на протяжении всей жизни после того, как переболели цингой. У некоторых младенцев бледность и анемия могут сохраняться месяцами после кажущегося излечения, однако, это скорее исключение, чем правило.

Ввиду того, что цингу часто классифицируют как геморрагическое заболевание, и кровотечения играют такую значительную роль в ее симптоматологии, интересно было бы рассмотреть факторы, участвующие в свертываемости крови. В одной работе (Гесс и Фиш) было обнаружено, что коагуляция оксалата плазмы (крови, взятой непосредственно из вены) была слегка замедлена — от 8 до 14 минут. Время кровотечения, измеренное простым методом Дьюка, было немного увеличенным. Хольт описывает пример, когда у ребенка было приведшее к смертельному исходу кровотечение после надреза эпифизарного вздутия в нижнем конце бедренной кости. Количество тромбоцитов увеличено, что, как это обычно бывает, происходит наряду

— 212 —

с увеличением количества эритроцитов (табл. 4). Это увеличение тромбоцитов, недавно подтвержденное Тоблером и Брандтом, является исключительным явлением, и никто не ожидал, что можно столкнуться с этим при с расстройстве, характеризующемся кровотечением. Содержание антитромбина в плазме нормально.

Для того чтобы разобраться в причинах кровотечения, исследования были направлены на изучение целостности кровеносных сосудов. Для этой цели был разработан тест сопротивления капилляров⁴. У большинства больных он оказался положительным (кровеносные сосуды обладают увеличенной проницаемостью), но становился отрицательным, когда больным давали противоцинготные продукты и симптомы цинги исчезали. Это показывает, что клеточная структура кровеносных сосудов изменяется в процессе развития цинги и, вероятно, показывает, что это является одной из главных причин кровоизлияний. Отек лица и лодыжек, серозный выпот в полости тела и мышцы (Барлоу) следует рассматривать как дальнейшее свидетельство плохого состояния стенок кровеносных сосудов. Склонность детей с предрасположенностью к выпотам заболевать цингой является, вероятно, еще одним проявлением слабости кровеносных сосудов. Эта точка зрения недавно получила поддержку в результате патологических исследований Ашоффа и Коха, которые считают цингу алиментарным нарушением, при

— 213 —

котором отсутствует какое-то коллоидное вещество, необходимое для поддержания нормальной структуры кровеносных сосудов.

Когда младенцам, страдающим от цинги, делают подкожные уколы, очень часто на месте этой раны образуется небольшое кровоизлияние. У нормальных людей или у больных гемофилией при подкожных уколах этого не происходит, хотя у больных пурпурой происходит то же самое, что и у больных цингой. Этот "тест на укол" не является постоянным признаком цинги, но, как и тест на сопротивление капилляров, такая реакция встречалась у многих больных и исчезала при излечении расстройства. Это говорит о том, что клетки кожи и подкожные ткани поражены и, вероятно, что снижена их способность по выделению тромбопластина.

Питание и рост. — Общее питание страдает по мере того, как цинга прогрессирует. Однако было бы ошибочно изображать больного цингой, взрослого или ребенка, страдающим от недостатка питания. Нередко больной хорошо упитан на вид и его внешность еще более склонна производить такое впечатление из-за легкого отека лица. У младенцев обычно держится постоянный вес в течение недель или месяцев до того, как начинают появляться симптомы. Это может быть единственным признаком цинги. Вот пример.

Младенец, попавший на прием в 1915 году, прибавил примерно полтора фунта (680 г. — Прим. перев.) за февраль, март, апрель и май. В это время ему было немногим больше 9 месяцев от роду, и ему ни разу не давали сырого молока или других противоцинготных продуктов. В июне ему дали сок из кожуры апельсинов, и он набрал два фунта (907 г. — Прим. перев.) за месяц. У него не было никаких других признаков и симптомов цинги, а также не было потери аппетита в течение февраля и марта, хотя младенец страдал от прогрессировавшей цинги.

Импульс роста организма не нарушается при возникновении цинги, просто становится неактивным.

— 214 —

Это очень хорошо показано на рис. 14, из которого видно, что когда противоцинготный продукт добавляется в питание, прибавление в весе может оказаться ненормально большим, а рост может происходить чрезвычайно быстро. Обычно такая заметная прибавка в весе обусловлена увеличением потребления пищи после стимуляции аппетита. Однако явная прибавка в весе может последовать за добавлением в питание апельсинового сока или другого противоцинготного продукта, хотя потребление пищи осталось на том же самом уровне.

Рис. 24 Развитие цинги вопреки нормальной прибавке веса у младенца, у которого с рождения было недостаточное питание

Хотя можно взять за основу утверждение, что развитие цинги сопровождается неспособностью набирать вес, у этого правила есть исключения. При определенных условиях кривая веса может быть совершенно нормальной в течение всего периода (болезни). Рис. 24 служит иллюстрацией этого клинического парадокса.

— 215 —

Младенец попал на прием в январе, когда ему было 7,5 месяцев. К концу февраля, несмотря на постоянную и нормальную прибавку в весе, у него появились несомненные признаки цинги — перидентальное кровотечение над верхними резцами, которые резались, и болезненность нижних концов бедренных костей. Цинготная природа этих признаков была доказана тем, что они быстро исчезли при кормлении ребенка апельсиновым соком. Мы объясняем данное явление следующим образом. Этот младенец в первые месяцы жизни недополучал питание в двух отношениях: оно было недостаточно по калориям и в то же время лишено противоцинготного витамина. Импульс роста в организме несколько месяцев сдерживался этими двумя факторами. Когда питание стало содержать достаточное количество калорий, подавления роста уже не происходило, и в результате ребенок стабильно набирал вес, несмотря на продолжавшийся недостаток противоцинготного фактора.

Было показано, что для того чтобы в младенчестве остановился рост младенца в длину, недостаток питания должен быть чрезвычайно серьезным. Арон показал, что у животных недостаток питания приводил к снижению количества жира и мыщц в теле, но скелет при этом продолжал расти и зольность организма увеличивалось. При маразме, или младенческой атрофии, младенец обычно растет в длину, хотя его вес остается постоянным или снижается. Мы показали, что при цинге часто бывает явное замедление роста в длину, и это недавно было подтверждено Эпштейном наблюдением за младенцами, у которых развилось это расстройство в приюте для подкидышей в Праге во время войны. Этот факт показывает, насколько глубоким, вероятно, является нарушение метаболизма при этом расстройстве. На рис. 25 показано это замедление роста и резкая реакция на добавление апельсинового сока в питание. Он также показывает, что импульс роста

— 216 —

остается неизменным, и способен на быструю реакцию, когда ребенку обеспечивают основные пищевые потребности.

Рис. 25 Замедление роста в длину во время периода, когда ребенку не давали апельсинового сока, и избыточный рост, когда его стали давать снова. Нижняя кривая показывает нормальный рост

Лихорадка. — Цинга часто сопровождается лихорадкой. Температура обычно низкая и находится в пределах 100–101° F (37,8–38,3° С. — Прим. перев.), как можно видеть на рис. 15. Нет единого мнения о том, следует ли рассматривать повышенную температуру как истинно цинготное проявления, как "цинготную лихорадку," или просто как некое состояние, возникшее на фоне нарушения питания. То, что при употреблении в пищу противоцинготных продуктов приводит к резкому падению температуры, на первый взгляд говорит о ее по существу цинготной природе. С другой стороны, это можно было бы интерпретировать как результат вторичной реакции,

— 217 —

при которой происходит прекращение абсорбции токсинов или бактерий. Высокая температура — например, 103° F (39,4° С. — Прим. перев.) или выше, — может быть отнесена на счет осложняющей основную болезнь инфекции и должна побудить к тщательному обследованию больного для определения источника проблемы. Особенно следует иметь в виду пиелит. Недавно у одного больного лихорадка непонятного происхождения прекратилась после переливания крови.

Мы уже рассматривали многочисленные осложнения цинги и поэтому не будем больше обсуждать этот вопрос. Многие из них обусловлены кровотечениями или выпотами в различных частях тела. Другую большую группу больных с осложнениями как среди взрослых, так и среди детей составляют больные с инфекциями. Инфекциям особенно подвержен респираторный тракт, причем пневмония составляет одну из самых частых причин смерти. У младенцев мы встречаем частые эпизоды "гриппа", широко распространенные вспышки носовой дифтерии, фурункулез и вялотекущие язвы на коже, пиелит, отит, аденит и т. д. Носовая дифтерия с типичными кровавыми слизистыми выделениями попадалась нам так часто в связи с цингой, что если эта локальная инфекция случается у группы младенцев, то их нужно тщательно исследовать на предмет скрытой или мягко протекающей цинги. Ашофф и Кох недавно подчеркивали частоту цинги, осложняющейся дифтерией у взрослых (солдат). Еще одно осложнение, происходящее из-за внедрения бактерий, это дизентерия. Местные инфекции чаще бывают у взрослых, чем у детей, — шейный аденит после пиореи десен, бубон в паховой области после инфекции на ногах, нарывы на икрах ног после кровотечения на этом участке.

Иногда цинга появляется в эпидемической форме, особенно в армии, но также и среди гражданского населения, как в России. Это происходит тогда, когда большая группа людей

— 218 —

получала ограниченный и недостаточный рацион питания, а особенно если это обусловленное питанием расстройство осложняется интеркуррентной инфекцией. Эти факты не следует рассматривать как свидетельство бактериального происхождения цинги. Несколько лет назад автор книги сообщал об эпидемии цинги в связи со вспышкой гриппа в приюте для младенцев. В одном отделении заболели 12 младенцев. Признаки болезни были необычны — необычно сильные кровотечения, возникающие на нетипичных местах (табл. 5). Из таблицы понятно, что возраст младенцев, распределение

Табл. 5
ДАННЫЕ ОБ ЭПИДЕМИИ ЦИНГИ

— 219 —

кровотечений, развитие признаков болезни (в некоторых случаях) несмотря на противоцинготное лечение, ярко выраженный эпидемический характер отличают эту вспышку от обычно встречающейся цинги. Это пример того, как скрытая цинга рано перешла в острую форму из-за интеркуррентной инфекции в отделении. Эпидемия гриппа вызвала псевдоэпидемию цинги. Важно (особенно это относится к военным хирургам) иметь в виду, что у больных со скрытой формой цинги бактериальные инфекции придадут расстройству геморрагический характер. Это было отмечено во время последней войны в связи с тифоидной лихорадкой на восточном фронте, а также во время Крымской войны и нашей Войны с мятежниками (название Гражданской войны в США, данное ей северянами. — Прим. перев.). Несколько лет назад Верри сделал подобное наблюдение при экспериментах с бациллой чумы — у морских свинок, которых кормили злаковыми, было гораздо больше кровоизлияний после инфекции, чем у тех, которые дополнительно получали капусту.

ДИАГНОЗ

Поставить правильный диагноз как можно раньше тем более важно ввиду того, что у нас есть специфическое лекарство и что расстройство не является самоограничивающимся. Узнать больного с этим расстройством обычно не представляет большой трудности для тех, кто видел таких больных, но если симптоматологию изучать только по учебникам, то это становится камнем преткновения. Наш опыт показывает, что студенты-медики, знакомые с цингой теоретически, не могли диагностировать ее у больного в клинике. Там, где диагноз неясен, важнейшим подспорьем будет точная информация о предшествующем питании и наблюдение за реакцией пациента на противоцинготное лечение. Эти диагностические особенности нужно постоянно

— 220 —

помнить в разрезе нижеследующего обсуждения, и мы не будем повторять их для дифференциальной диагностики между цингой и различными другими заболеваниями.

Цинга у взрослых и у младенцев очень сходна. Главное различие состоит в субъективных симптомах у взрослых — болях в различных частях тела — и в факте, что инфекции и изъязвление, а также кровотечения, часто локализуются в деснах. Можно было бы предположить, что когда цинга случается в эпидемической форме, ее будет легко узнать, но опыт показывает, что она может месяцами распространяться в войсках или богадельнях, но при этом ее принимают за ревматизм. Это основная диагностическая ошибка при цинге у взрослых и у младенцев — снова и снова, несмотря на настоятельные и многократные предупреждения, пациентов продолжают лечить от ревматизма. Хольт пишет: "По меньшей мере четырем пятым из числа известных мне таких больных прежде ставили этот диагноз (ревматизм)". Это подтверждает наши наблюдения. Диагноз не должен представлять трудностей. При единичных случаях болезни обычно оказывается, что больной ограничил свое питание или из-за несварения, или из-за поноса, или в соответствии с какими-то диетическими причудами, или согласно медицинским рекомендациям, полученным за несколько месяцев до этого. Когда цинга случается в массовом масштабе, это может произойти из-за невозможности достать свежую пищу, как бывает во время войны, на борту корабля, в тропиках или арктических регионах, или в результате того, что люди неоправданно полагались в питании на какие-то отдельные продукты, — например, на сушеные овощи. Более тщательное исследование выявит, что "ревматические" боли и чувствительность локализуются не в суставах, а в мышцах и сухожилиях. Мышцы икр ног часто болезненны, излишне чувствительны при нажатии, а также немного увеличены или в них происходит выпот. Подколенные сухожилия или ахилловы сухожилия могут быть болезненными и немного опухшими и в них могут наблюдаться небольшие подкожные кровоизлияния.

— 221 —

В некоторых случаях наблюдается болезненность костей, боли при выстукивании голени или грудины. Эти признаки могут сопровождаться кровотечениями из десен, или даже предшествовать им. Диагноз ревматизма у младенцев говорит об отсутствии знаний по педиатрии, поскольку это заболевание практически не встречается у младенцев в возрасте до полутора лет.

Не всегда легко отличить цингу от пурпуры. При обоих заболеваниях десны могут отекать и кровоточить, могут появляться разбросанные по телу подкожные кровоизлияния и боли в руках и ногах. Иногда мы вынуждены прибегать к алиментарному тесту, как мы поступили с одним больным несколько лет назад. Однако тщательный расспрос по поводу предшествовавшего заболеванию питания, информация о наличии пурпуры в прошлом, количестве и особенно большом размере подкожных кровоизлияний, а прежде всего снижение тромбоцитов, позволяют поставить диагноз. При цинге тромбоциты почти всегда присутствуют в количестве свыше 300 000 / мм³, тогда как при пурпуре их количество сокращается до менее 200 000.

В армии может оказаться трудным отличить цингу от бери-бери, особенно если они возникают в одно и то же время, как во время недавней английской кампании в Месопотамии. Может встречаться и комбинация двух заболеваний, дающая картину, схожую с корабельной бери-бери, которую Нохт рассматривал как гибрид этих двух болезней. Диагноз труднее, когда при цинге бывают признаки нефрита. Нам придется опираться на поражение десен и кровотечения при цинге и на гиперестезию, парестезию и анестезию при бери-бери. Значительный отек будет указывать на последнее заболевание.

До сих пор мы имели в виду очевидные и явные проявления цинги. Когда нам приходится рассматривать скрытую форму или раннюю стадию болезни, диагноз оказывается сложнее и может

— 222 —

остаться лишь предварительным. Все, что нужно добавить, имея в виду обрисованную выше клиническую картину, это то, что не надо забывать об этом расстройстве при лечении взрослых с дурнотой и неопределенными "ревматическими" болями, а особенно в отношении младенцев, которые не набирают веса, имеют переменчивый аппетит, стали беспокойны, а цвет лица у которых приобрел землистого цинготного оттенка. Это предостережение особенно уместно сейчас в Соединенных Штатах, где детей так часто кормят пастеризованным молоком и не всегда дают им в пищу противоцинготные продукты.

В дополнение к только что перечисленным симптомам, нужно стараться выяснить болезненность в костях, особенно в периферических концах бедренных костей, внимательно исследовать мочу на эритроциты и, возможно, сделать рентгеновские снимки длинных костей на предмет обнаружения "белых линий" Френкеля.

Практический опыт Комби в связи с младенческой цингой проливает свет на эту болезнь. Среди пятидесяти пяти больных, которых ему пришлось лечить, у сорока пяти был ошибочный диагноз, а среди недавно встретившихся тринадцати врач смог распознать это нарушение только у двух из них. Младенцам давали салицилат натрия, лечили их электричеством и массажем от предполагаемого острого полиомиелита, или давали им ртуть от сифилиса, или делали надрезы или трепанации по поводу острого остеомиелита. Некоторых из них поместили в гипс по поводу болей в тазобедренном суставе, или болезни Потта. Эта информация не требует комментария. Однако нужно добавить, что во время эпидемии полиомиелита действительно могут случаться такие ошибки, и, насколько нам известно, так и произошло во время недавней эпидемии.

В отношении больных с "псевдопараличом" врожденного сифилиса, которым был поставлен диагноз цинги, нужно помнить,

— 223 —

что эта патология почти всегда появляется до пятого месяца жизни. Истории папулезных высыпаний, двустороннего увеличения локтевых лимфатических узлов и теста Вассермана должно быть достаточно для постановки правильного диагноза.

Кроме перечисленных выше клинических состояний, можно было бы добавить следующие расстройства, за которые была ошибочно принята цинга: неврит, геморрагический неврит, камни в мочевых путях, опухоль в почках, глазная опухоль, аппендицит, перитонит, плеврит и пневмония. Хольт пишет следующее:

Я знаю двух больных, которых оперировали известные хирурги, одного из них с диагнозом саркомы, а другого с диагнозом остита обеих большеберцовых костей. Никто не заподозрил истинную природу их состояния, пока не были обнаружены поднадкостничные кровотечения и отделения эпифизов.

Недавно у нас был больной с переломом дистального конца бедренной кости, которому поставили диагноз цинги: бедро ребенка застряло между перекладинами кроватки и он сломал себе кость, пытаясь освободиться. Финкельштейн добавляет еще, что цингу также принимали за острый эндокардит, геморрагический сепсис с множественным отеканием костей и лейкемию.

В интересном описании цинги в русской армии во время недавней войны Гершельман сообщает, что усталые солдаты иногда симулируют цингу. Они вызывают "псевдоцингу", расцарапывая десны ногтями или натирая их табаком, и в то же время вызывая кровоизлияния на теле, нанося себе травмы.

Цингу у младенцев на грудном вскармливании мы полностью рассмотрели в разделе этиологии. Мы лишь хотели бы еще раз упомянуть, что при постановке такого диагноза грудному младенцу следует проявлять максимальную осторожность. Подавляющее большинство

— 224 —

больных, упомянутых в медицинских сообщениях, страдают не от цинги, а от бактериальных инфекций, сифилиса или различных форм интоксикации. При постановке диагноза применимы те же самые принципы, что и для младенцев, которых кормят из бутылочки.

Наиболее важное соображение при диагностике цинги заключается в том, что следует помнить о гетерогенном характере ее симптомов и многочисленных заболеваниях, с которыми ее можно перепутать. Хирурги должны осознавать эту опасность, когда собираются делать операцию по поводу остеомиелита или костных опухолей. Ошибки происходят, потому что такие больные встречаются нечасто, а также потому что признаки болезни, в основном связанные с кровотечениями, проявляются в самых разных частях тела. Там, где нельзя поставить диагноз по признакам или симптомам, наибольшую помощь окажет тщательное ознакомление с питанием больного в период, предшествовавший болезни, и наблюдением за его реакцией на противоцинготное лечение.

ПРИМЕЧАНИЯ

¹ В результате опыта ведения тысяч больных цингой в сербской армии Уилтшир недавно придавал особое значение этому фолликулярному гиперкератозу. Он утверждает, что самый ранний признак цинги, который можно распознать, это увеличение фолликул волос внутренней и передней сторон бедер и верхней части ног, на которых заметны многочисленные возвышения конической формы, имеющие размер булавочной головки. Через фолликул обычно пробивается волос, который может быть как сломанным, так и нет.
² По-видимому, имеется определенное непонимание патогенеза поднадкостничного кровотечения при цинге. В большей части сообщений эта патология описывается так, как будто она является результатом кровотечения, подтекающего под надкостницу и отделяющего ее от расположенной под ней кости. На самом деле этого не может произойти, что вполне понятно, если учесть, насколько трудно отделить надкостницу от нормальной кости. Цинготный процесс поражает надкостницу, которая утрачивает свое нормальное состояние, ослабляет свое прикрепление к телу кости и легко отделяется, если происходит кровотечение.
³ Сенатор рассматривал костный мозг при цинге как бесструктурную ткань. Нобекур, Тиксье и Мейе сообщают о вскрытиях, при которых в костном мозге обнаруживалось увеличение миелоцитов и ядросодержащих эритроцитов различных видов. Они рассматривают типичное изменение крови как интенсивную миелоидную реакцию крови.
⁴ Лента для измерения кровяного давления или кровоостанавливающий жгут закрепляются на руке и давление в них увеличивают настолько, что предплечье приобретает бледно-синюю окраску и пульс лучевой артерии почти не прощупывается. После этого давление поддерживается на таком уровне в течение трех минут. Принцип этого теста заключается в том, чтобы увеличить давление в капиллярах и венулах и далее наблюдать, приведет ли это к выпоту крови. У младенцев давление обычно поднимали до 90 мм (ртутного столба), а в некоторых случаях для того чтобы полностью прекратить возвратный ток крови, требовалось поднять его еще выше. Тест считается положительным, если на предплечье образуется множество петехиальных пятен. У нормальных младенцев петехии почти всегда отсутствовали или их было мало. Это не специфический тест для цинги, он показывает слабость стенок кровеносных сосудов независимо от ее причины. У большинства больных цингой он дает положительный результат.

 ПРОТИВОЦИНГОТНЫЕ ПРОДУКТЫ    ОГЛАВЛЕНИЕ   ПРОГНОЗ